Table of Contents
크롬친화세포종 (Pheochromocytoma)
크롬친화세포종(Pheochromocytoma)은 부신 수질에서 유래한 카테콜아민 생성 종양으로, 에피네프린과 노르에피네프린을 과도하게 분비하여 심한 고혈압과 교감신경 항진 증상을 유발하는 질환입니다.
두통, 발한, 심계항진의 3대 증상이 반복적으로 발생
| 크롬친화세포종 (Pheochromocytoma) |
| 🟧 카테콜아민이 비정상적으로 분비되어 심혈관계에 과도한 자극을 유발합니다. |
10% Rule?
Pheochromocytoma는 10% rule을 따른다고 알려져 있습니다.
- ~10% are extra-adrenal
- ~10% are bilateral
- ~10% are malignant
- ~10% are found in children
- ~10% are not associated with hypertension
- ~10% contain calcification
On this page:
원인
대부분은 산발성이며, 일부는 유전성 종양 증후군과 관련됩니다.
| 주요 원인 |
| 🔴 부신 수질 종양(Pheochromocytoma) |
| 카테콜아민을 생성하는 크롬친화세포에서 유래한 양성 종양입니다. |
| 🔴 유전 질환 관련(VHL, MEN2, NF1) |
| Von Hippel–Lindau 질환, 다발내분비종양 2형, 신경섬유종증 등과 관련될 수 있습니다. |
임상양상
교감신경 항진 증상이 반복 발작적으로 나타나는 것이 특징입니다.
두통, 발한, 심계항진의 3대 증상은 전형적인 표현입니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 두통 |
| 혈압이 급상승하면서 뇌혈관이 확장되어 박동성 통증이 발생합니다. |
| 🟨 발한(땀 흘림) |
| 카테콜아민 과잉으로 땀샘이 과도하게 활성화됩니다. |
| 🟨 심계항진(두근거림) |
| 에피네프린이 심장 수축력과 박동수를 증가시켜 느껴지는 증상입니다. |
| 🟨 고혈압 발작 |
| 간헐적 또는 지속적으로 혈압이 200mmHg 이상으로 급상승할 수 있습니다. |
| 🟨 공황발작 유사 증상 |
| 불안, 손 떨림, 창백 등의 증상이 동반되어 정신과 질환과 혼동될 수 있습니다. |
진단
소변 또는 혈중에서 카테콜아민 대사산물의 증가를 확인합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 24시간 소변 메타네프린(metanephrine) 측정 |
| 가장 민감한 검사로, 메타네프린과 노르메타네프린 수치가 증가하면 의심합니다. |
| 🔵 혈장 자유 메타네프린 측정 |
| 빠르게 결과를 얻을 수 있어 외래에서 선별검사로 활용됩니다. |
영상소견
종양의 위치와 크기를 확인하고, 수술 계획을 세우기 위해 영상검사가 필요합니다.
| 영상검사 소견 |
| 🔵 복부 CT 또는 MRI |
| 부신 수질의 조영증강 결절로 확인되며, T2 강조 MRI에서 고강도(high signal)로 나타납니다. |
| 🔵 123I-MIBG 스캔 |
| 크롬친화세포 특이적 섭취를 통해 전이 병소나 미세 병변을 확인합니다. |
| 🔵 DOTATATE PET-CT |
| 신경내분비종양에 특이적 수용체를 이용한 고감도 검사입니다. |
Knipe H, Pheochromocytoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 14 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-51399
Ghonaim E, Adrenal pheochromocytoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 14 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-35133
Schubert R, Pheochromocytoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 14 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-16148
치료
치료의 핵심 목표는 수술 전후 혈압과 심혈관 안정성을 확보한 후, 종양을 완전히 절제하는 것입니다.
수술 전 반드시 알파차단제를 사용하여 혈역학적 안정을 먼저 확보해야 합니다.
약물 치료
수술 전 알파차단제를 먼저 사용하며, 필요시 베타차단제를 병용합니다.
| 약물 치료 |
| 💊 페녹시벤자민(Phenoxybenzamine) |
| 비가역적 알파차단제로 혈압을 안정시킵니다. 수술 10~14일 전부터 투여합니다. |
| 💊 도사조신(Doxazosin) |
| 선택적 알파1차단제로 혈압을 조절하며 부작용이 적습니다. |
| 💊 프로프라놀롤(Propranolol) |
| 심박수 조절을 위해 알파차단제 투여 후 베타차단제를 병용합니다. |
수술 치료
완치를 위한 근본적 치료는 종양 절제입니다.
| 수술적 치료 |
| 🔷 복강경 부신 절제술(Laparoscopic adrenalectomy) |
| 부신에 국한된 경우 가장 흔히 시행되는 수술입니다. |
| 🔷 개복 수술(Open surgery) |
| 대형 종양, 전이 의심 또는 침윤이 있는 경우 개복 접근이 필요합니다. |
예후
수술 후 대부분 혈압이 정상화되며, 예후는 양호합니다.
| 예후 |
| ✅ 양성 종양의 경우 수술 후 재발률은 낮습니다. |
| ✅ 악성 또는 유전성의 경우 재발 가능성이 있어 장기 추적관찰이 필요합니다. |
생활 관리
수술 전후 혈압 조절과 정기 추적관찰이 중요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 스트레스 회피 |
| 스트레스는 카테콜아민 분비를 촉진하여 증상을 악화시킬 수 있습니다. |
| 🟨 고나트륨 식이 조절 |
| 알파차단제 복용 시 저혈압 예방을 위해 나트륨 섭취를 늘려야 할 수 있습니다. |
| 🟨 정기적인 혈압 및 메타네프린 검사 |
| 재발 여부를 조기에 파악하기 위해 수술 후에도 주기적인 검사가 필요합니다. |
