애디슨병 (Addison’s Disease)

애디슨병(Addison’s disease)은 부신피질이 파괴되어 코르티솔과 알도스테론 등 부신피질호르몬 분비가 감소하는 질환으로, 일차성 부신기능저하증에 해당합니다.

피로감, 체중 감소, 피부 과색소침착 등이 나타나며, 심한 경우 저혈압과 부신위기(adrenal crisis)가 발생할 수 있습니다.

애디슨병 (Addison’s Disease)
🟧 부신피질이 손상되어 코르티솔과 알도스테론 분비가 감소합니다.

원인

자가면역 질환이 가장 흔한 원인이며, 결핵, 암 전이 등도 포함됩니다.

주요 원인
🔴 자가면역성 부신염(Autoimmune adrenalitis)
가장 흔한 원인으로, 부신피질이 자가면역에 의해 파괴됩니다.
🔴 결핵(Tuberculosis)
결핵균이 부신을 침범하여 만성적으로 파괴할 수 있습니다.
🔴 전이성 종양(Metastatic cancer)
폐암, 유방암 등에서 부신으로 전이되어 기능이 저하됩니다.
🔴 부신 출혈 또는 감염
항응고제 치료, 패혈증 등에 의해 발생할 수 있습니다 (Waterhouse–Friderichsen syndrome).

임상양상

피로, 체중 감소, 저혈압, 저나트륨혈증 등이 주요 증상으로 나타납니다.

서서히 진행되어 무기력, 구토, 복통, 어지럼증 등이 나타날 수 있고, 급성기에는 쇼크 증상으로 응급 상황이 됩니다.

증상 및 징후
🟨 피로감과 체중 감소
코르티솔 결핍으로 대사 기능이 저하되고 식욕이 감소합니다.
🟨 저혈압 및 기립성 저혈압
알도스테론 결핍으로 수분과 나트륨이 손실되어 혈압이 낮아집니다.
🟨 피부 과색소침착
ACTH 증가로 인해 멜라닌 자극 호르몬(MSH)도 증가해 색소침착이 유발됩니다.
🟨 구역, 구토, 복통
소화기 증상은 비특이적이나 흔히 동반됩니다.
🟨 저나트륨혈증 및 고칼륨혈증
알도스테론 부족으로 나트륨이 소실되고 칼륨이 축적됩니다.

진단

ACTH 자극 검사와 호르몬 수치를 통해 진단합니다.

진단 방법
🔵 기저 혈중 코르티솔 및 ACTH 측정
코르티솔은 낮고, ACTH는 보상적으로 증가한 경우 일차성 부신기능저하증을 시사합니다.
🔵 ACTH 자극 검사(Cosyntropin stimulation test)
코르티솔이 자극 후에도 증가하지 않으면 부신 기능 저하로 진단합니다.
🔵 전해질 검사
저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 저혈당 등이 확인될 수 있습니다.

영상소견

결핵, 종양, 출혈 등의 구조적 이상 여부를 확인하기 위해 사용됩니다.

영상검사 소견
🔵 복부 CT 또는 MRI
결핵이나 출혈의 경우 부신 크기 변화나 석회화가 관찰될 수 있습니다. 자가면역성은 대부분 정상 소견입니다.

치료

치료의 핵심 목표는 코르티솔 및 알도스테론을 외부에서 보충하여 생리적 균형을 회복하는 것입니다.

평소에는 생리적 호르몬 보충을 하고, 스트레스 시에는 복용량을 2~3배 증가시켜야 합니다.

약물 치료

평생 호르몬 보충이 필요하며, 스트레스 상황에 맞춘 용량 조절이 중요합니다.

약물 치료
💊 히드로코르티손(Hydrocortisone)
생리적 수준의 코르티솔 보충제로, 하루 2~3회 분할 투여합니다.
💊 플루드로코르티손(Fludrocortisone)
알도스테론 유사 작용을 하는 미네랄코르티코이드 보충제로, 나트륨 보존과 칼륨 배설을 유지합니다.

응급 치료

부신위기(adrenal crisis) 발생 시 즉각적인 치료가 필요합니다.

응급 시 치료
🔷 정맥 수액 및 고용량 스테로이드(Hydrocortisone IV)
수분과 염분 보충, 혈당 조절을 위한 즉각적인 조치가 필요합니다.

예후

정기적인 약물 복용과 위기 상황 시 대처가 적절하다면 예후는 양호합니다.

예후
평소 약물 복용과 위기 대비 교육이 잘 되어 있다면 정상적인 삶이 가능합니다.
적절히 치료하지 않으면 부신위기로 인한 쇼크와 사망 위험이 있습니다.

생활 관리

스트레스 상황에 따른 용량 조절과 위기 대비가 가장 중요합니다.

생활 관리 수칙
🟨 스트레스 상황 시 약물 증량
수술, 감염, 사고 등 스트레스 상황에서는 히드로코르티손을 2~3배 증량합니다.
🟨 의료용 경고 팔찌 착용
응급 시 부신 기능 저하를 의료진이 즉시 인지할 수 있도록 합니다.
🟨 응급 스테로이드 키트 소지
부신위기 발생 시 즉시 자가 주사할 수 있는 히드로코르티손 주사제를 소지합니다.