쿠싱병 (Cushing Disease)
쿠싱병(Cushing Disease)은 뇌하수체 선종이 부신피질자극호르몬(ACTH)을 과다 분비하여, 부신에서 코르티솔 생산이 과도하게 증가하는 질환입니다.
말초에서의 쿠싱증후군과 달리, 원인은 뇌하수체 ACTH 분비 선종이며, 과도한 코르티솔로 전신에 대사 이상과 외모 변화가 생깁니다.
| 쿠싱병 (Cushing Disease) |
| 🟦 ACTH를 분비하는 뇌하수체 선종에 의해 발생하는 내인성 쿠싱증후군의 한 형태로, 여성에게 더 흔히 발생합니다. |
| ✅ 진단기준: |
| 코르티솔 과다 상태 확인(24시간 소변 코르티솔↑, 낮은 용량 덱사메타손 억제 실패) |
| + 혈중 ACTH 상승 |
| + 뇌하수체 MRI에서 종양 확인 시 진단합니다. |
원인
ACTH 분비 뇌하수체 선종이 유일한 원인입니다.
| 주요 원인 |
| 🔴 ACTH 분비 뇌하수체 선종 |
| 전체 쿠싱증후군의 약 70%를 차지하며, 대부분 미세선종(<10mm)입니다. |
임상양상
코르티솔 과다로 인한 전신 대사 이상과 특징적인 체형 변화가 나타납니다.
달덩이 얼굴, 중심성 비만, 보랏빛 선조, 근력저하, 고혈압, 골다공증 등이 주요 증상입니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 중심성 비만 |
| 복부와 얼굴, 목 등에 피하지방이 과도하게 축적됩니다. |
| 🟨 달덩이 얼굴(Moon face), Buffalo hump |
| 얼굴이 둥글게 변하고, 목 뒤 지방이 두드러지게 쌓입니다. |
| 🟨 보랏빛 선조(Purple striae) |
| 피부가 얇아지며 복부, 허벅지에 자주색 피부선조가 생깁니다. |
| 🟨 근위부 근력저하 |
| 코르티솔 과다로 근육이 위축되며, 계단 오르기 등이 힘들어집니다. |
| 🟨 불규칙한 월경, 다모증, 여드름 |
| 코르티솔과 안드로겐의 과다 분비로 인해 발생합니다. |
| 🟨 고혈압, 고혈당, 골다공증 |
| 코르티솔의 대사 작용으로 인한 전신 합병증입니다. |
임상양상에 대한 더 자세한 설명은 아래 포스트를 참고해주세요 🙂
진단
코르티솔 과다를 확인하고, ACTH 분비 원인을 찾는 단계별 진단이 중요합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 1단계: 코르티솔 과다 확인 |
| 24시간 소변 유리 코르티솔↑, 야간 침대 전 혈중 코르티솔↑, 1mg 덱사메타손 억제검사 실패 |
| 🔵 2단계: ACTH 측정 |
| ACTH가 높으면 ACTH 의존성 쿠싱으로 판단합니다. |
| 🔵 3단계: 뇌하수체 MRI |
| 미세한 선종이 T1 조영증강 영상에서 비대칭성 결절로 보일 수 있습니다. |
| 🔵 4단계: 하위 뇌정맥동(IPPSS) 정맥혈 샘플링 |
| MRI에서 종양이 확인되지 않는 경우, ACTH가 뇌하수체 유래인지 감별하기 위해 시행합니다. |
| 하부 정맥동에서 채취한 혈액의 ACTH 농도와 말초 혈액의 ACTH 농도를 비교하여, 하부 정맥동 ACTH 농도가 말초 혈액 ACTH의 2배가 넘으면 뇌하수체 기능성 종양을 의심할 수 있습니다. |
영상소견 정리
종양의 조영 패턴 차이를 중심으로 확인합니다. 크기가 크면 Cavernous sinus와 Optic chiasm 침범 여부를 확인합니다.
| 🔍 특징적 영상소견 요약 |
| ✅ T1 조영증강 MRI에서 비대칭 조영결손 |
| 미세선종은 주변 정상 조직에 비해 조영이 적게 되며, 낮은 신호강도로 보입니다. |
| ✅ 크기 ≥10mm면 거대선종으로 분류 |
| 거대 선종은 시신경 압박 등의 종괴 효과를 동반할 수 있습니다. |
| ✅ 하부 정맥동 ACTH 농도 > 말초 혈액 ACTH |
| 정맥 샘플링 검사에서 양측 농도차가 2배 이상이면 뇌하수체 유래를 시사합니다. |
Cavernous Sinus
Cavernous sinus는 접형골(sphenoid bone) 옆쪽에 위치한 정맥혈이 흐르는 공간으로, Dura mater 사이에 존재하는 큰 정맥굴입니다.
- Axial view에서 뇌하수체(sella turcica) 양 옆으로 대칭적으로 보입니다
Hacking C, CT head axial – labeling questions. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 15 May 2025) https://doi.org/10.53347/rID-62252
치료
1차 치료는 수술이며, 실패 시 약물치료 또는 방사선 치료를 고려합니다.
경비접근 뇌하수체 종양 절제술이 표준 치료입니다. 완치율은 약 70~90%이며, 재발률은 10~20%입니다.
수술 치료
1차 치료로 가장 우선적으로 시행되며, 성공 시 완치 가능합니다.
| 수술적 치료 |
| 🔷 경비접근 뇌하수체 종양 절제술 |
| 코를 통해 접근하여 뇌하수체 종양을 제거하는 표준 수술 방법입니다. |
약물 치료
수술 전후 또는 수술 불가능 시 코르티솔 억제를 위해 사용됩니다.
| 약물 치료 |
| 💊 Ketoconazole |
| 코르티솔 합성을 억제하며, 간기능 이상에 주의가 필요합니다. |
| 💊 Metyrapone |
| 11β-hydroxylase 억제로 코르티솔 생성을 차단합니다. |
| 💊 Pasireotide |
| ACTH 분비 억제를 통해 간접적으로 코르티솔을 감소시킵니다. |
예후
조기 진단과 치료 시 예후는 양호하지만, 미치료 시 대사합병증으로 위험합니다.
| 예후 |
| ✅ 수술 성공 시 완치 가능하며, 생존율은 매우 높습니다. |
| ✅ 지속적인 호르몬 모니터링이 필요하며, 재발 시 추가 치료가 요구됩니다. |
