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응고 장애 (Hemostasis Disorder)
응고 장애 (Hemostasis Disorder)는
혈소판 문제로 생기는 1차 응고장애와, 응고인자 결핍으로 발생하는 2차 응고장애로 구분됩니다. 두 질환은 원인, 출혈 양상, 검사 소견에서 명확한 차이를 보입니다.
1차 응고장애 (Primary Hemostasis Disorder)
혈소판의 문제로 얕은 출혈이 발생
혈관이 손상되면 가장 먼저 혈소판이 모여 상처를 막습니다. 이 과정에서 문제가 생기면 1차 응고장애(Primary Hemostasis Disorder)가 발생합니다. 즉, 혈소판 수가 부족하거나, 혈소판이 제대로 작동하지 않을 때 발생합니다.
🟥 혈소판 수가 부족하거나 / 혈소판이 제대로 기능하지 못함
- 혈소판 감소증
- von Willebrand 병
- Glanzmann thrombasthenia
- Bernard-Soulier 증후군 등
| 🟥 출혈 위치 |
| 피부, 점막 (코피, 잇몸 출혈, 멍, 월경 과다 등) |
| ➡ 혈소판은 표면 출혈 부위에서 먼저 작용합니다. 혈소판 수가 부족해지면 손상된 혈관벽을 복구하지 못해 얕은 출혈이 잘 생깁니다. |
| 🟥 출혈 시점 |
| 외상 직후 즉시 출혈이 발생합니다. |
| ➡ 혈소판이 상처를 바로 막아야 하는데, 작용하지 못하면 곧바로 피가 납니다. |
| 🟥 출혈 양상 |
| 점상출혈, 자반, 바늘자국 출혈 등 작고 넓게 퍼지는 형태 |
| ➡ 모세혈관이나 세정맥 출혈을 제어하지 못해 미세한 출혈이 많습니다. |
| 🟥 출혈 시간 (Bleeding Time) |
| 연장됨 |
| ➡ 혈소판 기능 이상이 있는 경우, 출혈 시간(BT)이 길어집니다. |
| 🟥 PT/aPTT |
| 정상 |
| ➡ 응고인자에는 이상이 없으므로 PT, aPTT는 변하지 않습니다. |
| 🟥 혈소판 수 |
| 감소하거나 정상 |
| ➡ 감소증이 있거나, 수는 정상이어도 기능이상일 수 있습니다. |
1차 응고 장애의 대표 질환
혈소판 수가 부족하거나 / 혈소판이 제대로 기능하지 못함
혈소판 감소증 (Thrombocytopenia)
혈소판 수가 줄어들어 지혈기능이 약해짐
- (d/t 자가면역질환, 항암제, 바이러스 감염 등 )
- 혈소판 수가 기준 이하(보통 150,000/µL 미만)로 줄어들면 지혈 기능이 약해지며 출혈 경향이 생깁니다. 골수 억제, 면역매개 파괴(ITP), 약물, 감염 등이 원인이 될 수 있습니다.
- 혈소판 수가 줄어들면, 손상된 혈관벽을 막을 수 없어 피부나 점막에서 쉽게 출혈이 발생합니다.
von Willebrand 병 (von Willebrand Disease)
혈소판이 손상된 혈관벽에 붙는 것을 돕는 단백질인 vWF가 결핍되거나 기능이 저하된 유전 질환
- vWF(von Willebrand factor)는 혈소판이 손상 부위에 붙는 것을 돕는 단백질입니다. von Willebrand 병은 vWF가 부족하거나 기능이 떨어지는 유전 질환입니다.
- vWF는 혈소판의 혈관벽 부착 뿐만 아니라 응고인자 Factor VIII의 안정화에도 관여하므로, vWF가 결핍되면 1차와 2차 응고장애 양상을 동시에 보일 수 있습니다. (1차 – 혈소판 문제 / 2차 – 응고인자 문제)
Glanzmann thrombasthenia
혈소판끼리 응집하는 데 필요한 GPIIb/IIIa 수용체가 결핍된 선천 질환으로, 혈소판은 정상 수치지만 응집이 되지 않습니다.
- 혈소판 내의 GPIIb/IIIa 수용체 이상으로, 혈소판끼리 응집하지 못하는 선천성 질환입니다.
- 혈소판 수는 정상이지만, 서로 뭉칠 수 없어 출혈이 쉽게 발생합니다.
Bernard-Soulier 증후군
혈소판이 혈관벽에 달라붙기 위한 GPIb 수용체가 결핍된 질환으로, 혈소판 수는 정상이나 지혈 기능이 떨어집니다.
- 혈소판이 손상된 혈관벽에 붙기 위한 GPIb 수용체가 결핍되는 질환입니다. 드문 유전 질환으로 혈소판이 혈관벽에 부착하지 못해, 출혈 부위에서 지혈이 어려워집니다.
2차 응고장애 (Secondary Hemostasis Disorder)
응고인자의 문제, 깊은 출혈
혈소판이 일차적으로 상처를 막고 난 뒤, 그 위에 피브린이 형성되어 단단한 혈전이 만들어집니다.이 과정을 담당하는 응고인자에 이상이 있을 때를 2차 응고장애(Secondary Hemostasis Disorder)라고 합니다. 보통은 출혈이 깊은 조직 (관절 , 근육 내 등) 에서 나타나며, 지연성 출혈(외상 후 시간을 두고 발생)이 특징입니다.
🟪 응고 인자의 이상이 발생함.
- 혈우병 A/B
- 비타민 K 결핍
- 간질환 등
| 🟪 출혈 위치 |
| 관절, 근육, 체강 등 깊은 조직 (관절출혈, 근육 내 혈종 등) |
| ➡ 응고인자는 피브린을 형성하여 깊은 곳의 출혈을 막는 역할을 합니다. |
| 🟪 출혈 시점 |
| 외상 후 수 시간~수일이 지나 지연 출혈이 나타납니다. |
| ➡ 초기엔 혈소판이 일시적으로 막지만, 피브린이 형성되지 않아 나중에 출혈이 다시 생깁니다. |
| 🟪 출혈 양상 |
| 깊은 출혈, 관절통, 수술 후 멈추지 않는 출혈 등 |
| ➡ 피가 한 곳에 고이면서 혈종을 형성하거나 관절 내 출혈로 이어집니다. |
| 🟪 출혈 시간 (Bleeding Time) |
| 정상 |
| ➡ 혈소판 기능에는 이상이 없으므로 출혈 시간은 영향을 받지 않습니다. |
| 🟪 PT/aPTT |
| 연장됨 (인자 결핍의 종류에 따라 다름) |
| ➡ 응고인자가 부족하면 해당 경로를 반영하는 PT 또는 aPTT가 늘어납니다. |
| 🟪 혈소판 수 |
| 정상 |
| ➡ 혈소판 기능이나 수는 정상이므로 수치는 영향을 받지 않습니다. |
2차 응고 장애의 대표 질환들
응고 인자의 이상이 발생함.
응고 인자와 각 경로에 대한 설명은 아래 포스트에 정리했습니다 🙂
- 내인성 경로 (혈관 손상) : XII → XI → IX + VIII → X → 공통 경로
- 외인성 경로 (조직 손상) : VII + Tissue Factor(III) → X -> 공통 경로
- 공통 경로 : X + V → II(→IIa, Thrombin) → I(→Ia, Fibrin) → XIII
혈우병 A (Hemophilia A)
내인성 경로의 8번 응고인자의 결핍
- 8번 응고인자(Factor VIII)의 유전적 결핍으로 발생하는 선천성 출혈 질환입니다. 대부분 X-염색체 열성 유전으로, 남성에서 주로 발생합니다.
- Factor VIII이 부족하면 피브린이 충분히 형성되지 않아 관절이나 근육에서 출혈이 잘 생깁니다.
혈우병 B (Hemophilia B)
내인성 경로의 9번 응고인자 결핍
- 9번 응고인자(Factor IX)의 결핍으로, 혈우병 A와 임상적으로 거의 유사한 양상을 보입니다. 유전 방식과 출혈 양상도 동일하지만 진단은 응고인자 활성도 측정으로 구분합니다.
비타민 K 결핍
비타민 K 결핍으로 2,7,9,10 응고인자 문제
- 비타민 K는 2, 7, 9, 10번 응고인자의 합성에 반드시 필요한 지용성 비타민입니다. 결핍 시 PT 연장이 두드러지게 나타납니다.
- 비타민 K 결핍은 지방 흡수 장애, 신생아, 항생제 사용 후 발생할 수 있으며 출혈성 질환을 유발할 수 있습니다.
중증 간질환 (Liver disease)
응고인자를 생성하는 간에 문제
- 응고인자는 대부분 간에서 생성되기 때문에 간 기능이 심각하게 저하되면 응고인자 생성이 감소합니다.
- 결과적으로 PT와 aPTT가 모두 연장되며, 전반적인 출혈 경향이 증가합니다.
1차 vs 2차 응고장애 비교표
임상 양상
| 출혈 위치 |
| 🟥 1차: 피부, 점막 (코피, 잇몸, 자반 등) |
| 🟪 2차: 관절, 근육, 체강 등 깊은 부위 |
| 출혈 양상 |
| 🟥 1차: 점상출혈, 자반, 바늘자국 출혈 |
| 🟪 2차: 관절출혈, 근육 내 혈종, 수술 후 지연 출혈 |
| 출혈 시점 |
| 🟥 1차: 외상 직후 즉시 출혈 |
| 🟪 2차: 외상 수시간~수일 후 지연 출혈 |
검사 소견
| Bleeding time |
| 🟥 1차: 연장 |
| 🟪 2차: 정상 |
| 혈소판 수 |
| 🟥 1차: 감소 또는 정상 (기능 이상 포함) |
| 🟪 2차: 정상 |
| PT / aPTT |
| 🟥 1차: 정상 |
| 🟪 2차: PT 또는 aPTT 연장 |
치료 전략
| 기본 치료 전략 |
| 🟥 1차: 혈소판 수를 회복시키거나, 혈소판 기능을 보완합니다. |
| – 혈소판 수혈 – 면역억제제(ITP) – desmopressin (vWF 증가) -> von Willebrand 병에서 – 항섬유소용해제 등 |
| 🟪 2차: 부족한 응고인자를 보충하거나, 인자 합성을 도와줍니다. |
| – 응고인자 제제(Factor VIII, IX 등) -> 특히 혈우병 A/B에서 – 비타민 K – 신선동결혈장(FFP) – 간질환 치료 등 |
주의사항
| 주의 사항 |
| 🟥 1차: NSAIDs, 아스피린 등 혈소판 기능 억제 약물은 금기입니다. |
| 🟪 2차: 지연 출혈 가능성 높아, 수술 전 반드시 응고인자 교정이 필요합니다. |
