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전신경화증 (Systemic Sclerosis)
전신경화증(Systemic Sclerosis)은 자가면역 기전에 의해 피부와 내장기관에 섬유화(fibrosis), 미세혈관병증, 자가항체 생성이 특징적으로 나타나는 전신성 결합조직 질환입니다.
피부가 단단해지고, 폐, 신장, 위장관, 심장 등 장기 침범이 동반되며 진행성일 수 있습니다.
| 전신경화증 (Systemic Sclerosis) |
| ✅ 자가면역 반응으로 혈관 손상 및 섬유모세포 과활성이 일어나, 피부와 장기에 섬유화가 진행됩니다. |
| 🔍 2013 ACR/EULAR 진단 기준 |
| : 피부경화, Raynaud 현상, 자가항체 등을 조합하여 점수화해 진단합니다 (≥9점). |
원인
자가면역, 혈관 손상, 섬유화 반응의 3가지 축
| 주요 원인 |
| 🔴 자가면역 반응 |
| 항체가 혈관 내피와 섬유모세포를 자극해 염증과 섬유화를 유발합니다. |
| 🔴 혈관병증 |
| 미세혈관 손상이 먼저 발생하며, 반복적인 허혈-재관류로 조직 손상이 심화됩니다. |
| 🔴 TGF-β 매개 섬유화 |
| 섬유모세포가 TGF-β 등의 사이토카인에 의해 과활성화되며, 과도한 콜라겐이 축적됩니다. |
임상양상
피부 경화, Raynaud 현상, 소화기 운동장애, 폐섬유화, 폐동맥 고혈압 등 전신 침범 등
손가락 끝이 창백해지고, 피부가 조이는 느낌이 들며, 숨이 차거나 삼키기 어렵다는 증상을 호소할 수 있습니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 피부 경화 (Skin thickening) |
| 손가락, 얼굴 등에 피부가 두꺼워지고 광택을 띠며 조이는 감각이 동반됩니다. |
| 🟨 Raynaud 현상 |
| 손가락 혈관이 수축하여 추위나 스트레스 후 창백→청색→홍조로 변화합니다. |
| 🟨 소화기 운동 장애 |
| 식도 연동운동 감소로 인해 연하곤란과 위식도역류가 발생할 수 있습니다. |
| 🟨 폐섬유화 (Interstitial lung disease) |
| 호흡곤란, 마른기침을 유발하며, 고해상도 CT에서 망상 음영이 관찰됩니다. |
| 🟨 폐동맥 고혈압 (PAH) |
| 운동 시 호흡곤란, 피로감이 나타나며 우심실 부전으로 진행될 수 있습니다. |
| 🟨 Scleroderma renal crisis |
| 급격한 고혈압과 신기능 저하가 나타나며 생명을 위협합니다. |
진단
피부 증상, 자가항체, 장기 침범을 종합적으로 평가합니다.
Anti-centromere, Anti-Scl-70 (topoisomerase I), Anti-RNA polymerase III
| 진단 방법 |
| 🔵 항체 검사 |
| Anti-centromere, Anti-Scl-70 (topoisomerase I), Anti-RNA polymerase III 항체가 아형에 따라 동반됩니다. |
| 🔵 피부 두께 측정 (Modified Rodnan Skin Score) |
| 피부 경화의 범위와 중증도를 점수화하여 질병 경과를 추적합니다. |
| 🔵 폐 기능 검사 및 HRCT |
| 폐확산능(DLCO) 감소 및 HRCT에서 폐섬유화 확인 시 진단에 도움됩니다. |
| 🔵 심장초음파 및 우심도자 (Right Heart Catheterization) |
| 폐동맥 고혈압 평가에 사용되며, 확진은 우심도자법으로 이뤄집니다. |
치료
전신경화증의 치료는 장기 침범 등 환자 상황에 따라 달라집니다. 근본적인 완치는 어렵기 때문에 증상 조절과 장기 보호를 주 목적으로 치료합니다.
피부, 폐, 신장, 소화기 등 장기별 증상에 따라 면역억제제, 항섬유화제, 혈관확장제 등을 사용합니다.
피부 증상 및 초기 질환
| 고려 약물 |
| 💊 메토트렉세이트 (Methotrexate) |
| 피부 경화 진행이 빠른 경우 초기 면역억제제로 사용합니다. |
폐섬유화 (ILD)
| 고려 약물 |
| 💊 마이코페놀레이트 모페틸 (Mycophenolate mofetil) |
| 폐섬유화 진행 억제를 위해 가장 많이 사용되는 면역억제제입니다. |
| 💊 니텐다닙 (Nintedanib) |
| 항섬유화제로, SSc-ILD 진행을 늦추는 데 효과가 입증되었습니다. |
폐동맥 고혈압 (PAH)
| 고려 약물 |
| 💊 엔도텔린 수용체 길항제 (Bosentan 등) |
| 혈관 확장을 통해 폐혈관 저항을 낮추고 운동 내성을 개선합니다. |
| 💊 PDE-5 억제제 (Sildenafil 등) |
| 혈관 평활근 이완을 통해 폐혈관을 확장시킵니다. |
신장 손상이 우려될 때
| 치료 전략 |
| 💊 ACE 억제제 (Captopril 등) |
| 고혈압 조절 및 사구체내 압력 감소에 매우 효과적이며, 생존율을 개선합니다. |
예후
침범 장기와 아형에 따라 예후가 달라지며, 조기 진단과 적극적 치료가 중요합니다.
| 예후 |
| 🟦 Limited cutaneous SSc는 진행이 느리며 생존율이 높습니다. |
| 🟧 Diffuse cutaneous SSc는 폐, 심장, 신장 침범이 잦아 예후가 불량합니다. |
생활 관리
일상생활에서 자극을 줄이고 장기 기능을 보존하는 것이 중요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟧 추위 회피 및 보온 |
| Raynaud 현상 완화를 위해 손을 따뜻하게 유지하고 추위를 피합니다. |
| 🟧 금연 |
| 흡연은 혈관 수축과 폐 기능 저하를 유발하므로 반드시 금해야 합니다. |
| 🟧 식습관 조절 |
| 식도 운동 장애가 있는 경우 적은 양을 자주 섭취하고 눕기 전 식사를 피합니다. |
| 🟧 정기적인 폐기능 추적 |
| 폐섬유화나 PAH 조기 발견을 위해 정기적으로 PFT 및 HRCT를 시행합니다. |
