sarcoidosis

사르코이드증 (Sarcoidosis)

사르코이드증 (Sarcoidosis)는 전신에 비건락성 육아종(non-caseating granuloma)이 형성되는 만성 염증성 질환으로, 폐와 림프절을 가장 흔히 침범하지만 눈, 피부, 심장, 간 등 다양한 장기를 침범할 수 있습니다.

면역계 이상 반응(특정 항원에 과도하게 반응)으로 인해 비건락성 육아종이 여러 장기에 형성되며, 병변의 위치에 따라 다양한 임상양상이 나타납니다.

사르코이드증
🟦 특정 항원에 대한 과도한 면역반응으로 육아종이 생기고, 장기 기능을 손상시킵니다.

원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 감수성과 환경적 요인이 복합적으로 작용한다고 추정합니다.

주요 원인
🔴 면역 반응 이상
원인 미상의 항원에 대한 T세포 중심의 과도한 면역 반응이 발생합니다.
🔴 유전적 요인
가족력이 있는 경우 위험이 증가하며, 특정 HLA 유형이 연관되어 있습니다.
🔴 환경 및 직업 노출
곰팡이, 먼지, 농업·건설 환경 등 다양한 항원 노출이 유발 요인으로 제시됩니다.

임상양상

장기 침범 범위에 따라 다양한 증상이 나타나며, 폐 침범이 가장 흔합니다.

호흡기 증상(기침, 호흡곤란) 외에도 피부 병변, 안구염, 전신 피로감 등 비특이적 증상이 동반됩니다.

증상 및 징후
🟨 기침 및 호흡곤란
폐와 폐문 림프절 침범으로 만성 기침과 호흡 곤란이 발생합니다.
🟨 피로감 및 미열
전신 염증 반응으로 인해 만성 피로와 체온 상승이 동반될 수 있습니다.
🟨 홍반성 결절 (Erythema nodosum)
하지 전면부에 아픈 붉은 결절이 나타나는 급성 피부 증상입니다.
🟨 눈 침범 (포도막염 등)
전방 또는 후방 포도막염으로 시력 저하나 안통이 발생할 수 있습니다.
🟨 심장 침범
부정맥, 심부전 등의 심장 기능 저하가 드물지만 치명적으로 나타날 수 있습니다.

진단

육아종을 확인하고 다른 질환들을 배제해 진단합니다. 영상검사 및 조직검사가 중요합니다.

진단 방법
🔵 흉부 X선/CT
양측 폐문(Hilum) 림프절 비대간질성 폐질환 소견을 확인합니다.
🔵 조직 생검 (Biopsy)
비건락성 육아종을 확인하며, 폐, 림프절, 피부, 결막 등에서 채취할 수 있습니다.
🔵 혈액검사 (ACE, 칼슘 등)
혈청 ACE 상승과 고칼슘혈증은 보조적 진단 지표로 사용됩니다.
🔵 안과/심장/신경계 평가
다장기 침범 여부를 확인하기 위해 각 장기별 정밀 검사가 필요합니다.

흉부 X선 (Chest X-ray)

양측 폐문 림프절 종대 (Bilateral hilar lymphadenopathy)
가장 특징적인 초기 소견으로, 대개 대칭적으로 나타납니다.
우측 기관 주위 림프절 종대 (Right paratracheal lymphadenopathy)
폐문 림프절과 함께 보이면 진단적 가치가 더욱 높아집니다.
폐실질 침범 소견 (Reticulonodular opacity)
특히 상엽에 주로 나타나며, 그물양-결절성 음영으로 표현됩니다.

Sim K, Sarcoidosis. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 01 May 2025) https://doi.org/10.53347/rID-35528


Hacking C, Sarcoidosis. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 01 May 2025) https://doi.org/10.53347/rID-38391

흉부 CT (Chest CT)

종격동 및 폐문 림프절 종대 (Mediastinal & hilar lymphadenopathy)
대개 대칭적으로 비대하며, 석회화는 드뭅니다. 병기 설정에 중요합니다.
소엽간 분포의 미세 결절 (Perilymphatic micronodules)
소엽간격, 흉막하, 기관지혈관 주행을 따라 결절이 분포합니다. 사르코이드증의 전형적인 CT 소견입니다.
상엽 중심의 병변 분포 (Upper lobe predominance)
상엽 중심의 결절성 병변과 섬유화는 진단에 도움이 되며, 진행 시 폐기종이나 벌집폐(honeycombing)가 동반될 수 있습니다.

Bawazeer A, Sarcoidosis. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 01 May 2025) https://doi.org/10.53347/rID-77008

Dawes L, Pulmonary sarcoidosis. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 01 May 2025) https://doi.org/10.53347/rID-9145

치료

주로 스테로이드 치료, 반응이 없거나 장기 손상이 지속되면 면역억제제를 고려합니다.

무증상 또는 경증인 경우 경과관찰하지만, 증상이 있거나 장기 기능에 영향을 줄 경우 스테로이드를 중심으로 치료합니다.

약물 치료

증상이 있거나 장기 기능 장애가 우려되면 스테로이드를 1차 약제로 사용합니다.

약물 치료
💊 프레드니솔론 (Prednisolone)
염증 반응을 억제하여 육아종 형성을 줄이고, 장기 기능을 회복시킵니다.
💊 메토트렉세이트 (Methotrexate)
스테로이드에 반응하지 않거나 장기치료가 필요한 경우 면역억제제로 사용합니다.
💊 하이드록시클로로퀸 (Hydroxychloroquine)
피부 병변이나 고칼슘혈증에 효과적이며, 비교적 안전한 약물입니다.

예후

대부분은 수년 내 저절로 호전되지만, 일부에서는 만성화되거나 장기 손상이 남습니다.

예후
약 60~70%는 자연 회복되며, 예후가 양호합니다.
10~20%는 만성 진행형으로 폐 섬유화 등 장기 손상을 남깁니다.

생활 관리

호흡기 건강을 위한 기본 습관과 정기 검진이 중요합니다.

생활 관리 수칙
🟨 금연 실천
흡연은 폐기능을 악화시키고 예후를 나쁘게 하므로 반드시 금연해야 합니다.
🟨 규칙적인 호흡기 추적검사
폐기능검사, 영상검사를 정기적으로 시행해 병의 경과를 관찰해야 합니다.
🟨 과로와 스트레스 피하기
면역 균형에 영향을 줄 수 있어 피로와 스트레스를 줄이는 생활이 필요합니다.