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폐동맥 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)
PAH, Pulmonary Arterial Hypertension
: 폐동맥의 압력 증가 → 우심실에 과부하
Blausen.com staff (29 August 2014). “Medical gallery of Blausen Medical 2014”. WikiJournal of Medicine 1 (2). doi:10.15347/WJM/2014.010. Wikidata Q44276831. ISSN 2002-4436.
| 폐동맥 고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension,PAH) |
| ✅ 폐혈관의 구조적 또는 기능적 변화로 인해 폐순환 내 압력이 비정상적으로 상승하는 상태입니다. |
Pulmonary Arterial Hypertension은 폐동맥의 평균 압력이 비정상적으로 증가하여 우심실에 과부하를 유발하는 질환입니다. 점차 진행되어 우심실 기능 저하와 심부전으로 이어질 수 있습니다.
원인
PAH의 주요 기전은 폐혈관 내피세포 손상, 혈관 재형성, 혈전 형성 등이 있으며, 다양한 기저 질환이 동반될 수 있습니다.
| 주요 원인 |
| 🔴 특발성 폐동맥 고혈압 |
| 원인이 밝혀지지 않은 경우이며, 일부는 BMPR2 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. |
| 🔴 결합조직 질환 |
| 전신성 경피증(Scleroderma), 전신홍반루푸스(SLE) 등에서 발생할 수 있습니다. |
| 🔴 선천성 심질환 |
| 심방중격결손(ASD), 심실중격결손(VSD) 등으로 인한 좌우단락(LR shunt)이 원인이 될 수 있습니다. |
| 🔴 HIV 감염 또는 간문맥 고혈압 |
| 바이러스 감염 및 간 질환 관련 혈역학적 변화도 영향을 줄 수 있습니다. |
PAH의 임상양상
초기에 비특이적 증상으로 시작되며, 질환 진행에 따라 우심실 부전 증상이 나타납니다.
숨이 차고 쉽게 피곤하며, 가슴 통증이나 실신이 생기기도 합니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 운동 시 호흡곤란 |
| 폐혈류 장애로 산소 교환이 저하되어 나타나는 가장 흔한 초기 증상입니다. |
| 🟨 피로감 |
| 심박출량 감소로 인해 조직 산소 공급이 줄어듭니다. |
| 🟨 흉통 |
| 심근 허혈 또는 폐동맥의 압력 상승에 의해 발생합니다. |
| 🟨 실신(특히 운동 시) |
| 심박출량 감소 또는 부정맥으로 인해 일시적 뇌혈류 부족이 발생합니다. |
| 🟨 하지 부종, 경정맥 팽창 |
| 우심실 기능 저하로 인한 우심부전 증상입니다. |
PAH의 진단 기준
폐고혈압의 DOC는 우심도자술 (RIght Heart Catheterization)이며 , 그 외에도 다양한 비침습적 검사도 병행할 수 있습니다.
우심도자술(Right heart catheterization)
: 중심정맥을 통해 카테터를 삽입하여 우심방, 우심실, 폐동맥, 폐모세혈관까지 접근하여 혈류역학적 데이터를 직접 측정하는 침습적 검사입니다. 특히 폐순환의 압력 및 저항을 정량적으로 평가할 수 있어 폐동맥 고혈압을 진단할 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 진단 기준
: 우심도자술에서 다음 수치를 만족했을 때 진단할 수 있습니다.
- 평균 폐동맥압(mPAP)이 20mmHg 이상
- 폐혈관저항(PVR)이 2 Wood unit 이상,
- 폐모세혈관 쐐기압(PCWP)은 15mmHg 이하
| 진단 방법 |
| 🔵 우심도자술(Right heart catheterization) |
| mPAP ≥ 20mmHg, PCWP ≤ 15mmHg, PVR ≥ 2 Wood unit이면 PAH로 진단합니다. |
| 🔵 심초음파(Echocardiography) |
| 폐동맥 수축기압 추정, 우심실 비대, 삼첨판 역류 등을 확인할 수 있습니다. |
| 🔵 심전도/흉부 X선/CT |
| 우심실 비대, 폐혈관 확장 등의 간접적 소견을 확인할 수 있습니다. |
| 🔵 기저 질환 감별 검사 |
| ANA, HIV, 간기능검사, 심초음파 등으로 원인을 감별합니다. |
PAH의 치료
기저 질환 치료 및 증상 조절을 하며 폐혈관 확장을 위한 표적 치료제를 사용합니다.
ESC/ERS 가이드라인에 따르면 기능등급 WHO FC II~IV에 따라 PDE-5 억제제, 엔도텔린 수용체 차단제, 프로스타사이클린 유사체 등을 단계적으로 사용합니다.
약물 치료
폐혈관 확장 유도 OR 폐혈관 수축 억제 → 폐혈관 저항 감소
폐혈관 확장을 유도하거나 혈관 수축을 억제하여 폐혈관 저항을 감소시키는 약제를 사용합니다.
| 약물 치료 |
| 💊 엔도텔린 수용체 길항제(ERA) |
| 폐혈관 수축을 유도하는 endothelin-1 작용을 차단 (예: Bosentan, Ambrisentan) |
| 💊 PDE-5 억제제 |
| NO 경로 활성화 → 혈관 확장 (예: Sildenafil, Tadalafil) |
| 💊 프로스타사이클린 유사체 |
| 강력한 혈관 확장제 및 항혈소판 효과 (예: Epoprostenol, Treprostinil) |
| 💊 용량 조절형 항응고제 |
| 혈전성 폐고혈압 예방 목적으로 Warfarin 사용 가능 |
비약물 치료 및 수술
약물 반응이 없거나 중증인 경우에는 수술이나 이식도 고려됩니다.
| 비약물 및 수술 치료 |
| 🔵 산소 치료 |
| 저산소혈증 환자에서 폐혈관 수축 방지를 위해 사용됩니다. |
| 🔵 심방 중격 절개술(ASD creation, Balloon atrial septostomy) |
| 우심실 부담을 줄이기 위한 완화적 수술입니다. |
| 🔵 폐 이식 |
| 약물 반응 없고 생존율이 낮은 중증 환자에서 최종 치료로 고려됩니다. |
예후
초기 진단 및 치료 개입 시 생존율을 향상 가능하지만, 치료를 안할시 우심실 부전 및 사망으로 이어질 수 있습니다.
| 예후 |
| ✅ 표적 치료제 사용으로 5년 생존율 60~70%까지 향상됩니다. |
| ✅ 미치료 시 수년 내 우심실 부전으로 진행되며 사망 위험이 높습니다. |
생활 관리
환자의 기능 상태를 유지하고 급성 악화를 예방하는 것이 중요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 과도한 운동 자제 |
| 심박출량 제한으로 실신 위험 있으므로 무리한 활동은 피해야 합니다. |
| 🟨 염분 제한 |
| 체액 저류를 줄여 우심부전 악화를 예방합니다. |
| 🟨 감염 예방 |
| 호흡기 감염은 폐혈류 악화 유발 가능성이 있어 예방접종을 권장합니다. |
Resource
- Blausen.com staff (29 August 2014). “Medical gallery of Blausen Medical 2014”. WikiJournal of Medicine 1 (2). doi:10.15347/WJM/2014.010. Wikidata Q44276831. ISSN 2002-4436.
