PDF 📄

면역성 혈소판감소증 (Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)

ITP : 면역계가 혈소판을 공격해 수가 감소 -> 출혈 경향

면역계가 혈소판을 공격하여 수가 감소하는 자가면역 질환입니다. 혈소판 감소로 인해 쉽게 멍이 들고, 잇몸이나 코피 같은 출혈 증상이 생깁니다.

Q. ITP의 I는 Idiopathic (특발성) 아닌가요?

A. 예전에는 원인을 모른다는 뜻으로 ‘Idiopathic’을 썼지만, 현재는 대부분 자가면역 반응으로 인해 혈소판이 파괴된다는 것이 밝혀졌기 때문에 ‘Immune’으로 용어가 바뀌었습니다. 즉 둘 다 맞지만, 현재는 ‘면역성’이라는 표현이 더 정확하게 사용됩니다. 🙂

  • 과거 명칭: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
  • 현재 명칭: Immune Thrombocytopenia (ITP)
    • 원래는 Purpura도 일부 환자에게만 보이는 증상이므로 제외되었습니다.

원인

자가항체가 혈소판을 인식해 파괴하거나, 감염·약물 등 외부 요인에 의해 유발됩니다.

🔴 자가면역 반응
자가항체가 혈소판에 결합하여 비장 등에서 제거됩니다.
🔴 감염 후 반응
소아에서 바이러스 감염(예: 수두, 홍역 등) 이후 일시적으로 발생할 수 있습니다.
🔴 약물 유발 ITP
헵린, 항생제, 항경련제 등이 항체 형성을 유발할 수 있습니다.

임상양상

출혈 경향이 가장 두드러지며, 피부나 점막에 출혈이 자주 나타납니다.

갑작스러운 피부 출혈 반점, 잇몸 출혈, 코피, 월경과다 등을 호소합니다.

증상 및 징후

🟨 점상출혈(petechiae)
혈소판 감소로 모세혈관 출혈이 발생하며, 피부에 작은 붉은 반점이 생깁니다.
🟨 자반(purpura) 및 멍
피부 아래에 출혈이 생기며 멍처럼 보입니다.
🟨 잇몸 출혈, 비출혈
점막 출혈 경향이 있어 쉽게 코피가 나고 잇몸에서도 출혈이 나타납니다.
🟨 과다월경
가임기 여성에서 월경량이 비정상적으로 많아질 수 있습니다.

Petechiae와 Purpura

  • Petechiae (점상출혈)
    • 피부나 점막에 나타나는 1~2mm 이하의 매우 작은 붉은 점 형태의 출혈입니다.
    • 눌러도 사라지지 않으며, 주로 모세혈관 수준의 출혈에서 발생합니다.
  • Purpura (자반)
    • Petechiae보다 크고, 보통 2~10mm 크기의 붉거나 보라색 반점 형태입니다.
    • 마찬가지로 눌러도 사라지지 않으며, 혈소판 이상이나 혈관벽 손상 등에서 발생합니다.
  • 참고로 10mm 이상으로 더 큰 경우는 Ecchymosis (반상출혈)이라고 부릅니다.

검사상 소견

🔵 말초 혈액 도말(peripheral smear)
혈소판 수는 감소하나, 형태는 정상이며 적혈구/백혈구는 정상입니다.
🔵 골수 검사(bone marrow exam)
대개 정상 또는 혈소판 전구세포 증가를 보이며, 감별진단 목적입니다.

진단 기준

다른 원인을 배제한 후 혈소판 감소가 확인되면 ITP로 진단합니다.

🔵 혈소판 수 100,000/μL 미만
다른 혈액질환이나 약물, 감염 등 배제 후 진단합니다.

치료

혈소판 수가 심하게 낮거나 출혈 증상이 있으면 면역억제제, 면역글로불린 등을 사용합니다.

혈소판 수가 30,000/μL 이하이거나 출혈 증상이 있을 경우 치료를 시작합니다.

약물 치료

💊 스테로이드 (Prednisone, Dexamethasone)
자가면역 반응을 억제하여 혈소판 파괴를 줄입니다.
💊 면역글로불린 (IVIG)
비장에서의 혈소판 제거를 일시적으로 억제합니다. 응급 시 사용합니다.
💊 Rituximab
CD20+ B세포를 억제하여 자가항체 생성을 줄입니다. 2차 치료에 사용됩니다.

수술 치료

약물 치료로 조절되지 않거나 재발이 반복되면 비장절제를 고려합니다.

🔷 비장절제술 (Splenectomy)
비장이 혈소판을 제거하는 주요 기관이므로, 재발성 ITP에서 고려됩니다.

예후

소아는 대부분 자연 회복되며, 성인은 만성화될 수 있어 장기적 관리가 중요합니다.

✅ 소아는 대부분 6개월 이내에 회복됩니다.
성인은 만성으로 이행할 수 있어 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

생활 관리

출혈을 유발할 수 있는 활동과 약물은 피하고 정기적인 혈액 검사로 경과를 확인해야 합니다.

🟧 출혈 예방을 위한 생활 조절
넘어짐, 외상 등을 피하고 치과 치료 시 출혈 가능성에 주의해야 합니다.
🟧 약물 주의
NSAIDs, 아스피린 등 출혈 위험을 높이는 약물은 피해야 합니다.

Resource

혈액 질환 표지

혈액 질환

Hematologic Diseases
혈액 및 혈액 세포와 관련된 질환들

면역 질환 표지

면역 질환

Immunological Diseases
알레르기, 류마티스 질환 등 면역계 질환