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비대날문협착증 (Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)
비대날문협착증(Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS)은 생후 수주 내에 발생하는 질환으로, 위의 유문부 평활근이 비대해지면서 위 내용물이 십이지장으로 통과하지 못하는 상태입니다. 십이지장 전에서 음식물이 막히다보니, 비담즙성 구토를 보입니다.
비담즙성의 분출성 구토를 반복하는 신생아에게서 흔히 발견되며, 탈수와 체중 감소를 초래할 수 있습니다.
| 비대날문협착증 (Hypertrophic Pyloric Stenosis) |
| ✅ 날문(pylorus)의 평활근이 비정상적으로 비대해지며 위 내용물이 장으로 내려가지 못해 구토와 체중 감소가 발생합니다. |
| 진단기준 |
| 복부 초음파상 유문의 두께 ≥3mm, 길이 ≥14mm 이상이면 비대날문협착증으로 진단합니다. |
관련 요인
선천적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하며 명확한 단일 원인은 알려져 있지 않습니다.
| 관련 요인 |
| 🔴 유전적 소인 |
| 가족력이 있는 경우 발생 위험이 증가하며, 남아에서 유병률이 높습니다. |
| 🔴 위 평활근 성장 이상 |
| 유문부 근육이 과도하게 성장하면서 협착을 유발할 수 있습니다. |
| 🔴 Macrolide 계열 항생제 노출 |
| 특히 생후 초기 에리스로마이신에 노출되면 발생 위험이 높아집니다. |
| 🔴 초산모의 남아 |
| 첫째 아이, 특히 남아에서 발병률이 높습니다. |
임상양상
생후 수주 내에 분출성 구토로 발현되며, 복부에서 덩어리가 만져지기도 합니다.
젖을 잘 먹지만 곧 분출하듯 토하고, 점차 탈수와 체중 감소가 진행됩니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 비담즙성 분출성 구토 |
| 날문이 막혀 담즙이 섞이지 않고 분출성으로 토합니다. 초기 주요 증상입니다. |
| 🟨 체중 감소 및 탈수 |
| 섭취한 영양이 소화기관을 지나지 못해 영양결핍과 탈수가 발생합니다. |
| 🟨 우상복부의 올리브 모양 덩어리 |
| 유문근이 비대해지면서 만져지는 고형 종괴입니다. |
| 🟨 위의 연동운동 증가 |
| 구토 직전에 위의 수축 운동이 뚜렷하게 관찰됩니다. |
| 🟨 저염소성, 저칼륨성 대사성 알칼리증 |
| 지속적인 위산 손실로 인해 발생하는 전형적인 대사성 이상입니다. |
진단
초음파 진단이 가장 중요하며, 필요한 경우 상부 위장관 조영술을 추가로 시행합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 복부 초음파 |
| 유문 근육 두께 ≥3mm, 길이 ≥14mm가 진단 기준에 해당합니다. |
| 🔵 Abdomen X-ray |
| 위의 유문부가 막혀 marked gaseous distension을 보임. (‘caterpillar sign) |
| 🔵 상부 위장관 조영술 (UGIS) |
| ‘string sign’, ‘double-track sign’이 관찰되면 의심할 수 있습니다. |
| 🔵 혈액 검사 |
| 전형적으로 저칼륨혈증, 저염소혈증, 대사성 알칼리증이 나타납니다. |
초음파 소견
복부 초음파상 유문근 두께와 길이를 기준으로 진단합니다.
두께 ≥3mm, 길이 ≥14mm 이상이면 비대날문협착증으로 진단합니다.
치료
치료의 목표는 전해질 교정을 통해 환아의 상태를 안정시키고, 수술을 통해 유문부의 해부학적 폐쇄를 해소하는 것입니다.
한국 소아외과학회 및 미국 가이드라인에 따르면, 수술 전 반드시 전해질 및 수액 교정을 시행하고, 이후 Ramstedt 유문근절개술을 표준 수술로 시행합니다.
1. 수술 전 안정화 치료
전신 상태가 불안정한 경우, 먼저 다음과 같은 처치를 진행합니다.
| 보존적 치료 |
| 💊 수액 및 전해질 보정 |
| 0.9% 생리식염수 및 포도당 수액으로 탈수와 저염소혈증, 저칼륨혈증을 교정합니다. 칼륨은 소변이 관찰된 후 투여합니다. |
| 💊 금식 및 위장관 감압 |
| 위 내용물 흡인을 통해 흡인성 폐렴 예방 및 구토 증상을 완화합니다. |
2. 수술적 치료 – 유문근절개술
안정화 이후 반드시 수술이 필요합니다.
| 수술 치료 |
| 🔷 Ramstedt 유문근절개술 |
| 비대해진 근육층만 절개하여 점막은 보존합니다. 개복 또는 복강경으로 시행할 수 있으며, 수술 후 재발은 드뭅니다. |
예후
수술 후 회복률이 매우 높으며, 생후 정상 성장으로 이어집니다.
| 예후 |
| ✅ 적절한 수술 후 합병증 없이 대부분 완치되며, 성장에도 영향이 거의 없습니다. |
| ✅ 수술 전 전해질 보정이 미흡하면 마취 중 부정맥 등 합병증 위험이 증가합니다. |
생활 관리
수술 직후 급격한 수유 증가나 구토는 흔할 수 있으며, 단계적 경과 관찰이 필요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 수술 후 소량 수유부터 시작 |
| 12~24시간 내에 수유를 재개하며, 처음엔 적은 양부터 시작하고 점차 늘립니다. |
| 🟨 수술 후 구토 지속 시 재평가 |
| 수술 후 일시적인 구토는 흔하나 48시간 이상 지속되면 재협착 또는 점막 손상 여부를 확인해야 합니다. |
| 🟨 회복 후 정기 외래 추적 |
| 체중 증가, 수유 패턴, 위장관 기능 확인을 위한 추적 진료가 필요합니다. |
