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길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome)
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 말초신경에 염증이 생기면서 급성 마비가 진행되는 자가면역성 신경병입니다.
감염 후 수일 내에 대칭성 근력저하가 하지에서 상지로 진행되며, 반사 소실과 감각 이상이 동반됩니다.
| 길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome) |
| ✅ 자가면역 반응에 의해 말초신경이 탈수초되며, 급성 마비와 감각 장애가 발생합니다. |
원인
감염 후 이상 면역 반응이 주요 병인으로 작용합니다. Campylobacter jejuni 등의 병원체의 표면 항원이 신경계 구성 성분과 유사하기 때문에, Campylobacter jejuni 감염이 있은 후 면역계가 혼동하여 Campylobacter jejuni와 닮은 슈반세포와 말이집을 공격하게 됩니다.
- Guillain-Barré Syndrome 케이스 중 약 30%의 원인을 차지한다고 알려져 있습니다. 즉 다른 원인에 의해서도 발병하는 경우가 많습니다.
| Guillain-Barré Syndrome의 주요 원인 |
| 🔴 캄필로박터 감염(Campylobacter jejuni infection) |
| 가장 흔한 원인으로, 분변-구강 감염 후 수일 내 발생할 수 있습니다. |
| 🔴 호흡기 감염 및 기타 바이러스 감염 |
| CMV, EBV, 인플루엔자, HIV 등 다양한 바이러스가 관련될 수 있습니다. |
| 🔴 백신 후 발생(Post-vaccination) |
| 드물지만 인플루엔자, COVID-19 백신 접종 후 발생 사례가 있습니다. |
| 🔴 자가면역 기전(Autoimmune mechanism) |
| 면역계가 말초신경의 수초(myelin)를 외부 항원과 혼동하여 공격합니다. |
임상양상
Guillain-Barré Syndrome는 하지에서 시작해 빠르게 상승하는 대칭성 근력저하와 반사 소실을 보입니다.
다리에 힘이 빠지면서 손도 점점 힘이 없어지고, 걷기 어렵고, 반사가 사라졌다고 호소합니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 대칭성 하지 근력저하 |
| 말초신경이 탈수초되며 운동신경 전도가 감소해 하지 근력이 급격히 약화됩니다. |
| 🟨 심부건반사 소실(Areflexia) |
| 신경 전달이 차단되며 슬개건반사 등 심부건반사가 사라집니다. |
| 🟨 상행성 진행 |
| 대개 하지에서 시작하여 팔, 얼굴, 호흡근으로 마비가 확장됩니다. |
| 🟨 감각 이상 |
| 손발 저림, 통증, 이상감각 등 감각 증상이 동반될 수 있습니다. |
| 🟨 자율신경 증상 |
| 혈압 변동, 심박수 불안정, 발한 이상 등이 나타날 수 있습니다. |
| 🟨 호흡부전 |
| 호흡근 마비가 진행될 경우 기계적 인공호흡이 필요할 수 있습니다. |
“왜 하지에서 시작해 상행성으로 나타나는가? “에 대해서는 몇몇 이론들이 있습니다. Guillain-Barré Syndrome 관련 이론들을 정리해보면 대략 2가지로 설명할 수 있을 것 같습니다.
- 하지의 신경이 길어서 공격받을 면적이 더 넓고, 빨리 손상되어서
- 척수와 가까운 신경은 장벽이 단단하지만, 원위부로 갈수록 장벽이 느슨하고 자가항체나 면역세포가 침범하기 쉬워서
진단
임상양상과 신경전도검사 및 뇌척수액 분석을 통해 진단합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 신경전도검사(Nerve conduction study) |
| 감속된 신경전도 속도 및 탈수초 소견이 나타납니다. GBS를 진단하는데 가장 중요한 소견입니다. |
| 🔵 뇌척수액 검사(CSF analysis) |
| 단백 수치는 상승하면서도 세포 수는 정상이 유지되는 “단백-세포 해리(albuminocytologic dissociation)”가 특징입니다. |
| 🔵 항체 검사 |
| Anti-GM1, GD1a 등 특정 ganglioside 항체가 양성일 수 있습니다 (특히 변형형에서). |
치료
자가면역 억제를 위해 면역글로불린 또는 혈장교환술을 시행합니다.
미국신경학회(AAN)는 GBS 치료로 IVIG 또는 혈장교환술을 1차 치료로 권고하며, 두 치료는 동등한 효과가 있습니다.
약물 치료
면역 억제를 위해 면역글로불린을 우선적으로 사용합니다.
| 약물 치료 |
| 💊 면역글로불린(IVIG, Intravenous immunoglobulin) |
| 자가면역 반응을 억제하고 병적인 항체를 중화합니다. 보통 2g/kg을 5일간 분할 투여합니다. |
| 💊 혈장교환술(Plasmapheresis) |
| 순환 중 병적 항체를 제거하여 염증 반응을 줄입니다. 주로 4~5회 시행합니다. |
왜 IVIG를 쓰고 스테로이드를 안쓰는가?
길렝 바레 증후군의 1차 치료는 ‘IVIG를 통한 자가면역 억제’입니다. 스테로이드를 사용하지 않으며 스테로이드가 오히려 신경 재생을 방해하거나 회복을 지연시킬 수 있다는 연구 결과가 많았습니다.
이는 길렝 바레 증후군의 병태생리와 밀접한 관련이 있는데 간략히 정리해보겠습니다.
길랭-바레 증후군에서 스테로이드가 회복을 지연시키는 이유
- 자가항체 제거 능력이 없음
스테로이드는 염증 반응을 억제하긴 하지만, T세포나 대식세포의 전반적인 염증을 주로 억제합니다. Guillain-Barré Syndrome의 핵심 병인인 anti-ganglioside antibody를 제거하지는 못합니다.
반면 IVIG나 혈장교환은 이 자가항체를 직접 제거하거나 중화하여 병태생리적 원인을 제거할 수 있습니다. - 신경 재생 억제 가능성
스테로이드는 말초신경의 회복에 중요한 성장인자(NGF 등)와 사이토카인의 분비를 억제할 수 있습니다.
이로 인해 수초 재형성(remyelination)과 신경 축삭 재생(axonal regeneration)이 늦어질 수 있습니다. - 감염 항원 제거 지연
GBS는 흔히 Campylobacter jejuni 등의 감염 후 발생합니다.
스테로이드는 면역 반응을 억제하여 항원의 제거가 지연되고,
이로 인해 자가면역 반응을 유발하는 항원이 체내에 더 오래 남아 있을 수 있습니다.
예후
대부분 회복 가능하나, 일부는 후유증 또는 재발 가능성이 있습니다.
| 예후 |
| ✅ 환자의 80% 이상은 수개월 내 독립보행이 가능해집니다. |
| ✅ 호흡부전, 부정맥 등 중증 합병증 시 집중치료가 필요합니다. |
| ✅ 초기 치료 지연 또는 고령자는 후유증 가능성이 증가합니다. |
생활 관리
회복기에는 재활 치료와 감염 예방이 중요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 호흡기 감염 예방 |
| 면역치료 후 면역이 약화되므로 독감 백신, COVID-19 예방에 유의합니다. |
| 🟨 재활 치료 및 물리치료 |
| 근육 위축 방지와 기능 회복을 위해 초기부터 재활치료를 시작합니다. |
| 🟨 자율신경 증상 모니터링 |
| 혈압, 심박수 이상이 발생할 수 있으므로 집중관찰이 필요합니다. |
