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교모세포종 (Glioblastoma)
교모세포종(Glioblastoma)은 성인의 뇌에서 발생하는 가장 악성의 신경교세포계 종양으로, 미분화된 아교세포에서 기원하며 빠르게 성장하고 주위 조직을 침범하는 특징이 있습니다.
빠른 성장, 뇌부종 유발, 재발률이 매우 높은 고등급 신경교종으로, 치료 후에도 예후가 매우 나쁜 종양입니다.
| 교모세포종 (Glioblastoma) |
| 🟦 WHO Grade 4에 해당하는 고등급 신경교종으로, 빠르게 성장하며 뇌의 다양한 부위에서 발생할 수 있습니다. |
원인
정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 돌연변이 및 분자변화가 관련되어 있습니다.
| 주요 원인 |
| 🔴 IDH wild type |
| IDH 변이가 없는 경우로, 예후가 가장 나쁩니다 (대부분의 교모세포종 해당). |
| 🔴 TERT promoter mutation |
| 세포 불멸화를 유도하며 교모세포종의 악성도를 높이는 유전자 돌연변이입니다. |
| 🔴 EGFR 증폭 |
| 세포 성장 촉진에 관여하는 돌연변이로 종양 성장에 기여합니다. |
임상양상
위치에 따라 다양한 신경학적 증상이 발생하며, 두통과 간질, 인지기능 저하 등이 흔합니다.
두통, 간질, 성격 변화 또는 한쪽 마비와 같은 신경학적 증상이 점진적으로 악화되면 의심해야 합니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 두통 및 구토 |
| 뇌압 상승에 의해 발생하며, 아침에 심한 것이 특징입니다. |
| 🟨 간질(발작) |
| 뇌피질 자극에 의해 초기에 흔하게 나타날 수 있습니다. |
| 🟨 운동 및 감각장애 |
| 일측 상지 또는 하지의 근력 저하나 감각 이상이 발생할 수 있습니다. |
| 🟨 언어 장애, 성격 변화 |
| 전두엽, 측두엽 침범 시 인지기능 변화가 나타납니다. |
진단
MRI로 종양의 전형적인 모양을 확인하고, 조직검사로 확진합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 조영 증강 뇌 MRI |
| 불균일한 조영 증강을 보이며, 주변 부종이 광범위하게 동반됩니다. |
| 🔵 조직 생검 |
| 현미경하에서 괴사(necrosis), 혈관 증식, 핵 이형성을 관찰하여 확진합니다. |
| 🔵 분자 병리 검사 |
| IDH status, MGMT promoter methylation, EGFR 증폭 등 확인하여 예후 및 치료 반응 예측에 사용됩니다. |
영상소견
조영 증강 MRI에서 중심 괴사, 불균일한 테두리, 부종 등이 나타납니다.
| Glioblastoma의 영상소견 |
| 🔵 Ring-enhancing lesion |
| 괴사성 중심부를 둘러싼 불균일한 조영 테두리가 나타날 수 있습니다. |
| 🔵 주변 뇌부종(mass effect) |
| 광범위한 부종으로 midline shift가 동반되기도 합니다. |
Rasuli B, Glioblastoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 10 May 2025) https://doi.org/10.53347/rID-85014
진단기준
WHO 2021 기준에 따라 IDH wild type + TERT mutation 또는 EGFR 증폭이 있는 경우 교모세포종으로 진단합니다.
치료
치료의 핵심 목표는 가능한 종양 제거, 재발 지연 및 생존 연장입니다.
표준 치료는 최대 범위 종양 절제술 후 방사선 치료 + 테모졸로마이드 병합요법입니다 (Stupp protocol).
수술 치료
가능한 범위 내에서 최대한 종양을 절제하는 것이 원칙입니다.
| 수술적 치료 |
| 🔷 광범위 종양 절제술 (Maximal safe resection) |
| 정상 뇌기능을 보존하면서 종양을 최대한 제거합니다. |
방사선 치료
수술 후 필수적으로 시행하며, 테모졸로마이드 병합 치료가 표준입니다.
| 방사선 치료 |
| 🔵 60 Gy / 30 fractions |
| 표준 분할 방사선 치료이며, 종양 주변 뇌까지 포함하여 조사합니다. |
약물 치료
경구 항암제 테모졸로마이드를 수술 후 방사선 치료와 병합하여 사용합니다.
| 약물 치료 |
| 💊 Temozolomide (테모졸로마이드) |
| 알킬화제로, 방사선 치료와 병합 시 생존률이 증가합니다 (Stupp protocol). |
| 💊 Bevacizumab (베바시주맙) |
| VEGF 억제제로, 재발성 환자에서 부종 조절 및 일시적 효과를 기대할 수 있습니다. |
예후
전체 생존 기간은 짧으며, 대부분 2년 내 재발합니다.
| 예후 |
| ✅ 표준 치료(Stupp protocol)를 받더라도 중앙 생존기간은 약 15개월입니다. |
| ✅ IDH 변이가 있는 경우 예후가 더 양호합니다. |
생활 관리
지속적인 영상 추적과 부종 조절, 간질 예방, 재활 치료가 중요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 정기적인 MRI 추적 |
| 재발 여부 확인을 위해 2~3개월 간격으로 영상 촬영이 필요합니다. |
| 🟨 덱사메타손(Dexamethasone) 복용 조절 |
| 뇌부종 조절에 사용되며, 감염·당뇨 부작용에 주의해야 합니다. |
| 🟨 간질 예방 및 약물 순응 |
| 발작력이 있는 경우 항경련제를 지속 복용해야 합니다. |
