제한성 심근병증 (RCMP, Restrictive Cardiomyopathy)
RCMP : 심근의 탄성 감소로 인해 심실 이완 기능이 저하되고, 심박출량은 비교적 보존되지만 심부전 증상이 발생하는 심장 질환입니다.
Restrictive Cardiomyopathy (RCMP)는 심장 근육이 딱딱해져서 잘 늘어나지 못하는 질환입니다. 쉽게 말하면, 심장이 뻣뻣해져서 혈액을 받아들이기 어려운 상태입니다.
| 제한성 심근병증 (RCMP, Restrictive Cardiomyopathy) |
| ✅ 심실 벽이 단단해져 이완이 어렵고, 혈액이 심장으로 들어오기 힘들어지는 상태입니다. |
원인
1차성(특발성)과 2차성(다른 질환에 의한)으로 나뉘며, 특히 침착 질환이 중요한 원인입니다.
| 주요 원인 |
| 🔴 아밀로이드증(Amyloidosis) |
| 비정상 단백질이 심근에 쌓여 심장을 뻣뻣하게 만듭니다. |
| 🔴 사르코이드증(Sarcoidosis) |
| 면역 세포 덩어리(육아종)가 심근에 침착하여 기능을 저해합니다. |
| 🔴 방사선 심근병증(Radiation-induced cardiomyopathy) |
| 흉부 방사선 치료 후 심장 조직이 섬유화되어 탄성을 잃습니다. |
| 🔴 심장 철침착증(Hemochromatosis) |
| 철분 과다로 인해 심근이 손상되고 뻣뻣해집니다. |
임상양상
심장의 이완이 어려워 혈액이 정체되고, 전신 부종이나 호흡곤란을 유발합니다.
숨이 차고 다리가 붓는 증상을 주로 호소하며, 쉽게 피로감을 느낍니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 운동 시 호흡곤란(Dyspnea on exertion) |
| 심실 이완 장애로 혈액이 폐에 정체되어 숨이 차게 됩니다. |
| 🟨 하지 부종(Leg edema) |
| 혈액이 정맥에 정체되어 다리나 발이 붓습니다. |
| 🟨 복수(Ascites) |
| 복강 내에 체액이 고여 배가 불러질 수 있습니다. |
| 🟨 피로(Fatigue) |
| 심장의 펌프 기능이 저하되어 산소 공급이 부족해 쉽게 지칩니다. |
| 🟨 부정맥(Arrhythmias) |
| 심장 근육의 병변이 전도계를 침범해 불규칙한 심장 박동이 나타날 수 있습니다. |
진단
RCMP는 심장 초음파를 중심으로 진단합니다. 침착성 질환의 감별을 위한 정밀 검사가 필요합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 심장 초음파(Echocardiography) |
| 심실 두께는 보존되지만 이완기 충만 장애를 확인할 수 있습니다. |
| 🔵 심장 MRI(Cardiac MRI) |
| 심근 섬유화나 침착성 병변을 상세히 평가합니다. |
| 🔵 심근 조직검사(Endomyocardial biopsy) |
| 아밀로이드증, 사르코이드증 등을 확진하기 위해 시행할 수 있습니다. |
| 🔵 혈액 검사(Blood tests) |
| 아밀로이드 단백, 철분 대사 이상 등을 평가합니다. |
1. 심장초음파(Echocardiography) 소견
| 심실 비대는 없음(No significant ventricular hypertrophy) |
| 심실 벽은 정상 두께를 유지하지만 매우 뻣뻣함 |
| 심실 이완기 기능 장애(Marked diastolic dysfunction) |
| 이완 초기 충만 장애(E/A 역전) 및 이완 속도 감소 |
| 좌심방 확장(Left atrial enlargement) |
| 심실 충만 압력 상승에 의해 좌심방이 크게 확장됨 |
| 심박출률(EF)은 정상 또는 약간 감소 |
| 초기에는 EF가 비교적 정상이나, 진행 시 감소 가능 |
2. 심전도(ECG) 소견
| 저전압(Low voltage) |
| 특히 아밀로이드증 관련 RCMP에서 심전도 파형이 작음 |
| 비특이적 ST-T 변화 |
| ST분절 이상, T파 역전 등이 보일 수 있음 |
| 심방세동(Atrial fibrillation) |
| 좌심방 확장으로 인해 심방세동이 흔히 동반됨 |
| 전도 장애(Conduction abnormalities) |
| 방실차단(AV block) 등 전기 전도 장애가 동반될 수 있음 |
치료
치료는 기본적으로 심부전 증상을 완화하고, 기저 질환을 적극 치료하는 방향으로 진행합니다.
미국심장학회(ACC/AHA)는 제한성 심근병증에서는 원인 질환 치료와 심부전 관리 모두를 병행할 것을 강조합니다.
약물 치료
체액 저류를 줄이고 심장 부담을 완화하는 약물을 사용합니다.
| 약물 치료 |
| 💊 이뇨제(Diuretics, 예: Furosemide) |
| 부종과 호흡곤란 완화를 위해 체내 과잉 수분을 제거합니다. |
| 💊 베타차단제(Beta blockers, 예: Metoprolol) |
| 심장 박동을 안정시켜 심장의 산소 요구량을 감소시킵니다. |
| 💊 ACE 억제제(ACE inhibitors, 예: Enalapril) |
| 후부하를 감소시켜 심장 부담을 줄이고 혈액 순환을 개선합니다. |
기기 치료 및 수술
부정맥 고위험군에서는 제세동기 삽입을 고려할 수 있습니다.
| 기기 치료 및 수술 |
| 🔷 삽입형 제세동기(ICD, Implantable Cardioverter Defibrillator) |
| 심실성 부정맥 및 돌연사를 예방하기 위해 삽입합니다. |
| 🔷 심장 이식(Heart transplantation) |
| 약물 치료에도 심부전 악화가 지속되는 경우 최종 치료로 고려할 수 있습니다. |
예후
기저 질환 종류와 치료 반응에 따라 예후가 달라집니다.
| 예후 |
| ✅ 조기에 기저 질환을 치료하면 증상 조절과 생존율 향상이 가능합니다. |
| ✅ 진행성 심부전이나 돌연사가 발생할 수 있어 지속적인 관리가 필요합니다. |
생활 관리
심부전 악화를 예방하고 증상 완화를 위해 일상 관리를 철저히 해야 합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 염분 제한 |
| 수분 저류를 줄이기 위해 저염식 식이를 유지합니다. |
| 🟨 수분 섭취 조절 |
| 필요시 의료진 지시에 따라 수분 섭취를 제한할 수 있습니다. |
| 🟨 과도한 운동 피하기 |
| 심장 부담을 줄이기 위해 무리한 운동을 피하고, 가벼운 유산소 운동을 권장합니다. |
| 🟨 정기적인 심장 기능 모니터링 |
| 초음파, 혈액 검사 등을 통해 상태를 주기적으로 확인합니다. |
