간질성 폐질환 (Interstitial Lung Disease, ILD)
ILD (Interstitial Lung Disease) : 폐 실질에 염증 또는 섬유화가 진행되면서 폐가 뻣뻣해지고, 점차 호흡곤란과 산소 저하를 유발합니다.
Interstitial Lung Disease (ILD)는 폐포벽과 간질(Interstitial tissue)에 만성 염증과 섬유화가 발생하여, 폐의 유순도가 감소하고 산소 교환이 저하되는 폐질환군입니다.
| 간질성 폐질환 |
| Interstitial Lung Disease (ILD) |
| 🟦 폐의 유순도(compliance)가 감소하고, 가스 교환이 저하되어 제한성 폐질환 양상을 보입니다. |
간질 (Interstitium)이란?
- 폐포(허파꽈리) = 공기 주머니
- 간질 = 공기 주머니를 둘러싼 투명하고 얇은 비닐 랩처럼 아주 얇게 펼쳐진 조직
- 폐 안에는 공기가 드나드는 “폐포(허파꽈리)”라는 주머니들이 수백만 개 있습니다.
- 이 폐포들 사이를 연결하고, 지탱해주고, 혈관(모세혈관)과 폐포를 이어주는 아주 얇은 틀 같은 조직이 바로 간질(interstitium)입니다.
간질성 폐질환 (ILD) 원인
간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease) 은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 특발성, 직업성, 약물, 자가면역질환 등 다양한 원인이 존재합니다.
| 특발성 원인 (원인을 잘 모름) |
| 🔴 특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) |
| 원인을 알 수 없는 만성 폐섬유화 질환으로, 진행성 호흡곤란을 유발합니다. |
| 자가면역질환 관련 |
| 🔴 류마티스 관절염, 전신경화증, 다발성 근염/피부근염 등 |
| 자가면역질환에 의해 폐 간질 조직에 만성 염증과 섬유화가 발생합니다. |
| 직업 및 환경 노출 |
| 🔴 석면증, 규폐증, 탄광부폐증 등 |
| 석면, 규소 등 유해 입자 흡입으로 만성 폐손상이 발생합니다. |
| 약물 유발 |
| 🔴 Bleomycin, Amiodarone, Methotrexate 등 |
| 특정 항암제, 항부정맥제, 면역억제제 등이 폐독성을 일으켜 ILD를 유발할 수 있습니다. |
| 감염 후 발생 |
| 🔴 바이러스성 폐렴 이후 만성 섬유화 |
| COVID-19, 인플루엔자 등 심한 감염 이후 폐조직 손상과 섬유화가 남을 수 있습니다. |
| 과민성 폐렴 (Hypersensitivity Pneumonitis) |
| 🔴 유기 먼지(새 깃털, 곰팡이 등) 반복 노출 |
| 면역반응에 의해 폐 간질에 염증과 섬유화가 유발됩니다. |
| 사르코이드증 (Sarcoidosis) |
| 🔴 비건락성 육아종성 염증 |
| 폐와 림프절에 육아종이 형성되면서 ILD 양상으로 진행될 수 있습니다. |
임상양상
진행성 호흡곤란과 마른 기침이 주요 증상으로 나타납니다.
환자는 운동할 때부터 숨이 차기 시작하며, 점차 안정 시에도 호흡곤란을 느낍니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 운동 시 호흡곤란 |
| 폐가 뻣뻣해지면서 산소 교환이 어려워져 운동할 때 숨이 차는 증상이 먼저 나타납니다. |
| 🟨 마른 기침 |
| 기침 수용체가 자극되면서 비생산성(가래 없는) 기침이 지속됩니다. |
| 🟨 말기에는 안정 시 호흡곤란 |
| 질환이 진행되면 가만히 있을 때도 산소 부족으로 호흡곤란이 심해집니다. |
진단
폐기능검사, 영상검사, 조직검사를 통해 진단합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 폐기능검사 (Pulmonary Function Test) |
| 제한성 패턴(FVC 감소, TLC 감소, FEV1/FVC 정상 또는 상승)과 DLCO 감소를 보입니다. |
| 🔵 고해상도 흉부 CT (HRCT) |
| 간질성 변화(벌집양(honeycombing) 패턴 등)를 명확히 확인할 수 있습니다. |
| 🔵 기관지경 또는 수술적 폐생검 |
| 특발성 질환이나 악성 여부를 구별하기 위해 조직 검사가 필요할 수 있습니다. |
폐기능검사 해석
간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)에서는 다음과 같은 제한성 패턴과 확산능 저하 소견을 보입니다.
| FVC (강제폐활량) |
🔵 감소
폐의 탄성이 떨어져 강제폐활량이 줄어듭니다. |
| 80% 미만 |
| FEV1 (1초간 노력호기량) |
🔵 감소
폐 용적 자체가 줄어들어 1초간 내쉬는 양도 감소합니다. |
| 80% 미만 |
| FEV1/FVC 비율 |
🔵 정상 또는 상승
두 수치 모두 감소하지만 FVC 감소가 더 크지 않기 때문에 비율은 유지됩니다. |
| 70% 이상 |
| TLC (총폐용량) |
🔵 감소
전체 폐 용적이 줄어들어 총폐용량도 감소합니다. |
| 80% 미만 |
| DLCO (확산능) |
🔵 감소
폐포벽이 두꺼워져 산소가 혈액으로 확산되는 능력이 저하됩니다. |
| 60% 미만이면 중증 |
영상 소견
간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)은 주요 형태로 UIP(IPF), NSIP, OP, AIP, DIP 등이 있습니다. 각 유형은 X-ray와 CT에서 특징적인 차이를 보입니다.
간략히만 정리해보겠습니다.
Interstitial Lung Disease 유형별 영상소견
- UIP → 벌집 폐 + 망상 음영 + 간유리 음영 거의 없음
- NSIP → 균일한 간유리 음영 + 망상 음영 (벌집 없음)
- OP → 폐 주변 덩어리 음영 + 이동성 병변
- AIP → 급성 광범위 간유리 음영 + 섬유화 진행
- DIP → 광범위 간유리 음영 (흡연과 관련)
X-ray 소견
Interstitial Lung Disease에서는 폐의 간질(interstitium, 폐포 사이 조직)이 염증, 섬유화(fibrosis)로 변화하면서 여러 특이적 소견이 관찰됩니다.
Mudgal P, Usual interstitial pneumonia. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 28 Apr 2025) https://doi.org/10.53347/rID-39199| 망상 음영(Reticular Opacities) |
| 가장 흔한 소견입니다. 얇은 선(linear opacities)들이 서로 얽혀 그물 모양(reticular pattern)처럼 보입니다. 특히 폐의 하부와 말초에 뚜렷하게 나타나는 경우가 많습니다. |
| 불규칙한 망상-결절 음영(Reticulonodular Opacities) |
| 망상 구조에 작은 결절이 추가된 형태입니다. 작은 결절성 병변과 망상 음영이 혼재하여 보입니다. |
| 벌집 폐(Honeycombing) |
| 만성 섬유화가 진행된 경우, 작은 낭포성 공간(cystic spaces)들이 모여 꿀벌집처럼 보이는 소견입니다. 주로 폐 하부와 말초에 나타납니다. CT에서 더 명확하지만, 진행된 경우 X-ray에서도 관찰됩니다. |
| 간질성 부종(Interstitial Edema) |
| 특정 급성 ILD에서는 폐 간질이 부어 흐릿한 경계의 음영이 보입니다. 폐문(hilum) 주변을 따라 퍼지는 경우가 많습니다. |
| 기흉(Pneumothorax) |
| 드물게, 특히 특발성 폐섬유증(IPF)이나 폐포 파열 시 기흉이 발생할 수 있습니다. X-ray에서는 폐의 경계가 끊긴 모습으로 보입니다. |
간질성 폐질환 (ILD)의 HRCT 영상 소견
고해상도 흉부 CT(High Resolution CT, HRCT)을 시행하여 IPF 여부를 확인합니다. (IPF에서는 Honeycombing appearance가 특징적으로 관찰됩니다)
질환의 종류와 진행 정도를 파악하는 데 도움을 줍니다.
- 벌집양(honeycombing): IPF (UIP)의 핵심 소견
- 그라운드 글라스(GGO): 염증 또는 초기 섬유화
- 망상음영(reticulation): 만성 섬유화
- 기관지확장(traction bronchiectasis): 섬유화에 의한 기관지 확장
- 폐 용적 감소(volume loss): 진행성 섬유화
| 벌집양 소견 (Honeycombing) – IPF , UIP의 소견 |
| 🔵 말기 폐섬유화의 특징으로, 기저부 주변에 다수의 작은 낭포성 공간들이 겹겹이 배열된 모습을 보입니다. |
| 기저부와 주변부를 따라 규칙적으로 배치된 다수의 원형 또는 불규칙한 낭포들이 관찰됩니다. |
Mudgal P, Usual interstitial pneumonia. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 28 Apr 2025) https://doi.org/10.53347/rID-39199
Di Muzio B, Usual interstitial pneumonia (UIP). Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 28 Apr 2025) https://doi.org/10.53347/rID-59878| 망상유리 음영 (Ground Glass Opacity, GGO) |
| 🔵 폐실질의 밀도가 증가하여 반투명한 흐림 현상이 나타나지만, 혈관 및 기관지 구조는 보존됩니다. |
| 급성기 염증이나 섬유화 초기에 주로 나타나며, 다양한 ILD에서 관찰될 수 있습니다. |
Faizi F, Non-specific interstitial pneumonia (NSIP). Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 28 Apr 2025) https://doi.org/10.53347/rID-68599
| 망상음영 (Reticulation) |
| 🔵 가는 선상의 섬유화 흔적들이 서로 교차하며 폐실질을 망사처럼 보이게 합니다. |
| 만성 섬유화가 진행된 간질성 변화의 징후이며, IPF나 기타 섬유화성 ILD에서 흔하게 관찰됩니다. |
| 기관지 확장 (Traction Bronchiectasis) |
| 🔵 주변 폐 실질이 섬유화로 수축하면서 기관지가 비정상적으로 확장되는 소견입니다. |
| 섬유화 진행 정도를 평가하는 중요한 지표로 사용됩니다. |
Mudgal P, Usual interstitial pneumonia. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 28 Apr 2025) https://doi.org/10.53347/rID-39199| 폐 용적 감소 (Volume Loss) |
| 🔵 폐 실질 섬유화로 인해 폐 부피가 줄어드는 소견입니다. |
| 주로 폐하부와 주변부에서 뚜렷하게 나타나며, 진행성 ILD를 시사합니다. |
