호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)

호지킨 림프종(Hodgkin Lymphoma)은 악성 B세포 림프종의 일종으로, Reed-Sternberg 세포라는 특징적인 이핵 거대세포가 림프절에서 증식하며 주로 연속적인 림프절을 따라 퍼지는 질환입니다.

호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)
By Unknown author – National Cancer Institute, AV Number: CDR576466, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=5580965

무통성 림프절 종대와 함께 발열, 야간 발한, 체중 감소 같은 전신 증상이 동반되기도 합니다.

호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)
🟥 Reed-Sternberg 세포가 림프절에서 증식하며, 연속적인 림프절 전이를 보이는 악성 B세포 림프종입니다.
진단 기준:
림프절 생검에서 CD15+, CD30+의 Reed-Sternberg 세포를 확인하여 진단합니다.

원인

정확한 병인은 명확하지 않지만, 여러 바이러스 및 면역학적 이상이 관련됩니다.

주요 원인
🔴 EBV 감염
Epstein-Barr virus가 B세포에 감염되어 비정상 증식을 유도할 수 있습니다.
🔴 면역억제 상태
HIV 감염자 또는 장기이식 후 면역억제제 사용 환자에서 위험이 증가합니다.
🔴 유전적 요인 및 환경
일란성 쌍둥이 간 동시 발생률 증가, 방사선 노출 등도 위험 인자입니다.

임상양상

무통성 림프절 종대가 가장 흔하게 발생하며, 전신 증상(B symptoms)이 동반되면 예후가 나빠집니다.

호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)
Scanned from Charles Phillips Emerson, Nellie Gates Brown, Essentials of medicine (J.B. Lippincott company, 1938)

경부 림프절이 서서히 커지며 통증이 없고, 발열·야간 발한·체중 감소가 나타날 수 있습니다.

증상 및 징후
🟨 무통성 림프절 종대
경부, 쇄골상, 종격동 림프절이 단단하고 고정되지 않으며 점진적으로 커집니다.
🟨 발열, 야간 발한, 체중 감소 (B symptoms)
전신 증상이 있는 경우 예후가 불량한 경향이 있습니다.
🟨 음주 후 림프절 통증
호지킨 림프종에서 드물게 관찰되는 특징적인 증상입니다.
🟨 가려움증, 피로
비특이적인 증상이지만 일부 환자에서 나타날 수 있습니다.

진단

림프절 생검을 통해 확진하며, 영상 검사로 병기 설정을 진행합니다.

진단 방법
🔵 림프절 생검
CD15+, CD30+의 Reed-Sternberg 세포를 확인하여 확진합니다.
🔵 PET-CT
병기 결정, 치료 반응 평가, 추적 관찰에 사용합니다.
🔵 골수 생검
진행성 질환에서 골수 침범 여부를 평가할 때 시행합니다.

호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)
By JHeuser – JHeuser, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=786572
Kirby A, Hodgkin lymphoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-151561
Kirby A, Hodgkin lymphoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-151561

Kirby A, Hodgkin lymphoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-151561
Kirby A, Hodgkin lymphoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-151561
Bickle I, Hodgkin lymphoma. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-75097
Di Muzio B, Hodgkin lymphoma – mediastinal. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-62851
Di Muzio B, Hodgkin lymphoma – mediastinal. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 18 Jul 2025) https://doi.org/10.53347/rID-62851

병리소견

Reed-Sternberg 세포는 호지킨 림프종의 진단적 특징으로, 비정형 B세포 기원을 가지며 주변 염증세포와 함께 관찰됩니다.

호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)
By Unknown author – National Cancer Institute, AV Number: CDR576466, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=5580965
호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma)
By Ed Uthman, MD – https://www.Flickr.com/photos/euthman/3884125493/, CC BY-SA 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7843297
병리 소견
🟥 Reed-Sternberg 세포
크고 이핵성 또는 다핵성 세포로, 거울상 핵소체(nucleoli)를 가지며 “올빼미 눈” 모양을 형성합니다.
🟦 면역표현형
CD15 양성, CD30 양성, CD45 음성으로 진단적 특징을 보입니다.

Ann Arbor Staging

호지킨 림프종의 병기 설정에는 Ann Arbor staging system을 사용하며, 침범 부위와 전신 증상 유무에 따라 분류합니다.

Ann Arbor Staging
🟨 I기
하나의 림프절 영역 또는 단일 림프절 외 부위만 침범합니다.
🟨 II기
횡격막 한쪽에 국한된 두 개 이상의 림프절 영역이 침범됩니다.
🟨 III기
횡격막 양쪽 림프절을 침범하며 비장 침범이 동반될 수 있습니다.
🟨 IV기
림프절 외 장기(간, 골수 등)에 다발성 침범이 존재합니다.
🟧 A vs B
발열, 야간 발한, 체중 감소 (이하 ‘B symptoms‘)가 있으면 B로 분류합니다 (예: IIB).

치료

병기 및 위험 인자에 따라 항암화학요법 ± 방사선 치료를 시행합니다.

ABVD 항암요법이 표준 치료이며, 병기와 B Symptoms 유무에 따라 방사선 치료를 병행합니다.

항암 치료

가장 표준적인 치료입니다.

항암 화학요법
💊 ABVD regimen
Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine의 조합으로 구성되며, 병기 I~IV에 모두 사용됩니다.
💊 BEACOPP, Stanford V
진행성 혹은 고위험군에서 선택적으로 사용됩니다.

ABVD Regimen

ABVD regimen은 호지킨 림프종의 1차 표준 항암 요법으로, 서로 다른 작용 기전을 가진 네 가지 약물로 구성되어 있습니다.

💊 Adriamycin (Doxorubicin)
Topo II 억제제로 DNA 가닥 절단을 유도하고, 암세포의 증식을 억제합니다.
🟧 부작용: 심장 독성, 골수억제, 탈모

💊 Bleomycin
자유 라디칼 형성을 통해 DNA를 절단하며, G2기에 작용하여 세포주기를 정지시킵니다.
🟧 부작용: 폐섬유화, 피부 반응, 발열

💊 Vinblastine
튜블린과 결합하여 미세소관 형성을 억제하고, 세포 분열을 차단합니다.
🟧 부작용: 말초 신경병증, 변비, 골수억제

💊 Dacarbazine
알킬화제로 DNA에 메틸기를 첨가해 DNA 복제를 방해하며, 세포사멸을 유도합니다.
🟧 부작용: 구역, 구토, 간독성, 골수억제

방사선 치료

조기 병기에서는 항암요법과 함께 국소 방사선 치료를 병행합니다.

방사선 치료
🔷 IFRT (involved field radiation therapy)
침범된 림프절 국소 부위에 제한적으로 조사합니다.

예후

다른 림프종에 비해 치료 반응이 매우 우수하며, 조기 발견 시 완치율이 높습니다.

예후
🟦 조기 병기 환자의 경우 완치율이 90% 이상으로 매우 높습니다.
🟦 B symptoms, 3기 이상, 대량 종양 존재 시 예후가 나빠집니다.