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심방중격결손 (Atrial Septal Defect)
심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD)은 좌심방과 우심방 사이를 구분하는 중격(septum)에 구멍이 있어, 산소가 풍부한 혈액이 좌심방에서 우심방으로 새는 선천성 심장 기형입니다.
산소가 많은 혈액이 우심방으로 다시 흐르면서 폐로 가는 혈액량이 과도하게 증가하고, 시간이 지나면 우심방·우심실 확장 및 폐동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다.
| 심방중격결손 (Atrial Septal Defect) |
| 🟦 좌심방의 높은 압력을 받은 산소혈이 우심방으로 넘어가면서, 우심의 부담과 폐혈류 과다가 발생합니다. |
| – LR shunt : |
| 좌심실 (왼쪽)에서 온 몸으로 가야할 피가 우심방/우심실(오른쪽 심장) 로 비정상적으로 흐름. 폐로 가는 혈액량이 과도하게 증가. |
ASD와 LR shunt
쉽게 말해, 산소가 풍부한 피가 원래 가야 할 곳 (온몸) 으로 가지 못하고, 다시 폐로 돌아가서 폐에 과한 혈류 흐름이 발생하는 현상입니다.
- 좌심실에서 대동맥으로 흘러서 온 몸으로 가야 할 혈액이
- 우심방/ 우심실로 비정상적으로 흐르는 바람에
- 우심실, 우심방에 혈류가 과도하게 많아짐.
- 우심방과 이어지는 폐동맥에도 혈류량 증가로 폐동맥 고혈압 발생.
좌우단락 (Left to Right Shunt , LR shunt) 이란 심장의 왼쪽(좌심방 또는 좌심실)에서 오른쪽(우심방 또는 우심실)으로 혈액이 비정상적으로 흐르는 상태를 의미합니다. 정상적으로는 산소를 포함한 혈액이 좌심실을 통해 전신으로 나가야 하지만, 중격에 결손이 있으면 일부 혈액이 우심방/우심실로 다시 흘러 들어가게 됩니다.
이로 인해 폐혈류량이 증가하고, 폐혈관에 부담이 가중되며 시간이 지나면 우심실 확장, 폐동맥 고혈압, 심부전으로 이어질 수 있습니다.
ASD, VSD, PDA와 같은 선천성 심장질환에서 대표적으로 관찰되며, Qp/Qs > 1.0인 경우 좌우단락이 존재함을 의미합니다. Qp/Qs ≥ 1.5 이상이면 치료가 권고됩니다.
cf) 우좌단락 (Right-to-Left Shunt / RL shunt )
산소가 부족한 피가 폐를 거치지 않고 바로 몸으로 퍼집니다. , 이 때문에 입술이나 손끝이 파래지는 청색증이 생깁니다.
우좌단락이란 우심방 또는 우심실에서 좌심방 또는 좌심실로 비정상적인 혈류가 이동하는 상태를 말합니다. 이 경우 산소가 부족한 정맥혈이 폐를 거치지 않고 곧바로 전신 순환으로 들어가게 되어 저산소혈증(hypoxemia)과 청색증(cyanosis)이 발생합니다.
VSD, ASD, PDA와 같은 질환이 오래되면 폐혈관 저항이 증가하고 우심의 압력이 높아져 좌우단락이 역전되면서 우좌단락이 발생할 수 있습니다. 이를 Eisenmenger 증후군이라고 하며, 대표적인 후기 합병증입니다.
진단에서는 동맥혈 산소포화도 감소, 청색증, 손가락 곤봉(clubbing), 그리고 뇌농양이나 뇌졸중 등 전신 색전증의 위험 증가가 주요 단서가 됩니다.
원인
심방중격결손(Atrial Septal Defect, ASD)은 대부분 선천성 심장기형으로 발생하며, 심장이 발생하는 배아기 시기에 심방중격을 형성하는 조직들이 제대로 융합되지 않거나 흡수 과정에 이상이 생기면서 발생합니다.
이외에도 일부 ASD는 유전 질환이나 증후군과 연관되며, 특히 다운증후군(Down syndrome)에서는 방실중격결손(AVSD)의 일부로 일차공형 ASD가 자주 동반됩니다. 또한 홀트오람증후군(Holt-Oram syndrome)과 같이 상지 기형과 심장 기형이 동반되는 경우에도 ASD가 흔히 나타납니다.
즉, ASD는 개별적인 심장 발달 이상으로 생기기도 하지만, 염색체 이상이나 전신적인 증후군의 일부로 나타날 수 있다는 점도 중요합니다.
ASD의 주요 유형
심방중격결손은 결손의 위치와 발생 기전에 따라 여러 형태로 나뉘며, 그에 따라 치료 접근도 달라집니다. 아래는 대표적인 유형들입니다.
| 이차공형(Secundum type) |
| 가장 흔한 형태로, 난원공 부위(중심부)에서 발생합니다. 2차중격이 너무 작거나 난원공이 너무 커서 닫히지 않아 생깁니다. |
| 일차공형(Primum type) |
| 심방과 방실판막 사이 아래쪽에서 발생하며, 방실중격결손(AVSD)의 일부입니다. 다운증후군과 관련되는 경우가 많습니다. |
| 정맥동형(Sinus venosus type) |
| 위쪽의 상대정맥(SVC) 또는 아래쪽의 하대정맥(ICV) 근처에서 발생하며, 폐정맥의 이상한 연결(이소성 폐정맥환류)을 동반하기도 합니다. |
| 관상정맥동형(Coronary sinus type) |
| 드물게 관상정맥동 부위에 결손이 생기는 형태로, 왼쪽 대정맥이 심방으로 직접 연결되는 경우 동반됩니다. |
임상양상
초기에는 무증상인 경우가 많지만, 나이가 들면서 호흡곤란이나 심부전 증상이 나타날 수 있습니다.
가벼운 경우 특별한 증상이 없지만, 성장하면서 운동 시 숨이 차거나 심장 잡음이 들리는 경우가 많습니다.
| 증상 및 징후 |
| 🟨 운동 시 숨참(호흡곤란) |
| 좌→우로 샌 혈액이 폐로 과도하게 유입되면서 호흡이 힘들어집니다. |
| 🟨 빈번한 호흡기 감염 |
| 폐혈류 증가로 감염에 취약해집니다. |
| 🟨 성장 지연 |
| 영유아에서는 심장의 부담과 에너지 소비 증가로 체중 증가가 더딜 수 있습니다. |
| 🟨 심잡음(청진상) |
| 폐동맥으로 가는 혈류가 증가해 이탈된 심음(fixed split S2)이나 수축기 잡음이 들립니다. |
진단
ASD는 대부분 우연히 심잡음을 통해 발견되며, 심초음파로 확진합니다.
| 진단 방법 |
| 🔵 심장 초음파(Echocardiography) |
| 비침습적 검사로 결손의 위치와 크기, 혈류의 방향(좌→우)을 확인합니다. |
| 🔵 심전도(EKG) |
| 우심방 확장 또는 우심실 비대를 시사하는 소견이 보일 수 있습니다. |
| 🔵 흉부 X선 |
| 폐혈류 증가 소견(폐혈관 음영 증가) 및 우심계통의 확장을 확인할 수 있습니다. |
| 🔵 심도자 검사(Cardiac catheterization) |
| 정확한 혈류량과 폐동맥압을 측정하며, 수술 전 평가에 사용됩니다. |
Atrial septal defect with pulmonary hypertension. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 27 Jun 2025) https://radiopaedia.org/cases/48742
Qp/Qs (폐혈류/전신혈류 비율)
좌→우 혈류의 존재와 함께, 폐혈류량/전신혈류량 비(Pulmonary/Systemic flow ratio, Qp/Qs)가 1.5 이상일 경우 치료 적응증으로 간주합니다.
Qp/Qs는 폐로 흐르는 혈류량(Qp)과 전신으로 흐르는 혈류량(Qs)의 비율을 의미하며, 단락(shunt)의 정도를 정량적으로 평가하는 지표입니다.
예를 들어 피가 ‘두 번 폐로 가고 한 번 몸으로 간다’면 Qp/Qs는 2.0이라는 뜻이 되는 것이죠. 반면에 피가 ‘한번 폐로 가고 한 번 몸으로 가면 ‘Qp와 Qs가 같으므로, Qp/Qs가 1.0이 됩니다.
✅ 정상 심장에서는 Qp/Qs=1.
정상적으로는 혈액이 한번 폐로 가면, 한번 몸으로 갑니다. 당연히 Qp와 Qs가 동일하므로 Qp/Qs = 1입니다.
🔴 LR shunt가 있는 경우 Qp/Qs > 1
하지만 ASD, VSD, PDA 등 좌→우 단락이 있는 경우, 폐혈류(Qp)가 전신혈류(Qs)보다 많아져 Qp/Qs > 1이 됩니다.
- 좌심실에서 가는 전신혈류를 우심실에서 가는 폐혈류로 뻇기기 때문
Qp/Qs ≥ 1.5이면 폐혈류가 전신혈류보다 50% 이상 많다는 뜻이며, 이 경우 심장과 폐에 부담이 크기 때문에 단락 폐쇄 치료의 적응증이 됩니다.
Qp/Qs은 심도자술이나 산소포화도를 이용해 계산할 수 있으며, 폐혈류가 과도할수록 Qp/Qs는 더 높아지고, 우심실과 폐혈관에 미치는 부하도 커지게 됩니다.
치료
ASD 치료는 결손 크기, 폐혈류 증가 정도, 증상 유무, 우심의 확장 여부에 따라 결정되며, 관찰부터 시술, 수술까지 다양하게 접근합니다.
대한소아심장학회 및 미국심장학회(AHA/ACC)에서는Qp/Qs가 1.5 이상 일면서 우심계 확장 또는 증상이 동반된 경우 폐쇄술을 권고합니다.
1. 무증상 소형 ASD (Qp/Qs < 1.5)
크기가 작고 자발적 폐쇄 가능성이 있으며, 폐혈류 증가가 경미한 경우에는 적극적인 치료 없이 정기 관찰만 시행합니다.
| 치료 방침 |
| 🟦 관찰 및 추적심초음파 |
| 어린 영아에서는 수년 내 자연폐쇄 가능성이 있어, 정기적으로 크기 및 혈류를 관찰합니다. |
2. Qp/Qs ≥ 1.5 또는 우심실 확장
폐혈류 과다, 우심실 확장, 부정맥, 운동 시 호흡곤란 등이 있다면 폐쇄가 필요합니다. 이때 폐쇄 기법은 결손의 위치와 크기에 따라 결정됩니다.
| 중재적 시술 적응증 |
| 🔷 카테터 삽입에 적합한 이차공형 ASD |
| 중격 둘레에 rim이 충분히 존재하고 결손 크기가 기구 삽입 가능한 경우에는 Amplatzer 등 폐쇄 기구를 사용해 시술합니다. |
| 외과적 수술 적응증 |
| 🔷 카테터 시술이 불가능한 경우 |
| 결손이 너무 크거나 주변 조직의 rim이 부족한 경우, 또는 다른 심장기형 동반 시 수술적 봉합 또는 패치로 교정합니다. |
| 🔷 Primum type ASD 또는 심방판막 기형 동반 시 |
| 방실판막 이상을 동반하는 경우 외과적 수술이 표준 치료. |
3. 폐동맥 고혈압이 동반된 경우
폐혈관 저항이 심하게 올라간 경우에는 단락을 막는 것이 오히려 위험할 수 있습니다. 이때는 우선적으로 심도자 검사로 폐혈관 저항을 평가하고, 가역성이 있는 경우에만 시술을 고려합니다.
| 치료 전략 |
| 🔷 폐고혈압 가역성 확인 |
| Vasoreactivity test 등을 통해 폐혈관 확장 반응이 있는 경우 폐쇄 시도 가능 |
| 🔷 폐혈관 저항이 비가역적인 경우 |
| 단락 폐쇄는 금기이며, 폐혈관 확장제(PDE5 억제제 등)를 사용한 약물치료 고려 |
4. 약물 치료 (보조적 목적)
약물은 ASD 자체를 치료하지는 않지만, 심부전 증상 완화나 폐울혈 감소 등 보조적 목적으로 사용합니다.
| 약물 치료 |
| 💊 이뇨제(Furosemide 등) |
| 폐혈류 과다에 의한 울혈성 증상이 있을 경우 수분 배출을 통해 호흡곤란 완화 |
| 💊 ACE 억제제(Enalapril 등) |
| 심장의 부하를 줄이고 혈압을 낮춰 심기능 보조 효과 |
| 💊 항부정맥제(Amiodarone 등) |
| 심방세동 등 부정맥이 동반된 환자에서 리듬 조절을 위해 사용 |
예후
적절한 시기에 진단하고 치료하면 장기적으로 매우 좋은 예후를 기대할 수 있습니다.
| 예후 |
| 🟧 폐쇄술 또는 수술 후 대부분 정상적인 생활이 가능합니다. |
| 🟧 치료하지 않으면 우심부전, 폐고혈압, 심방세동 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. |
생활 관리
심장 수술 전후나 시술 후에도 꾸준한 추적관찰과 건강한 생활습관이 필요합니다.
| 생활 관리 수칙 |
| 🟨 심장초음파로 정기 추적검사 받기 |
| 수술 또는 시술 후 심장의 구조 및 기능을 확인합니다. |
| 🟨 심장에 무리가 가지 않도록 운동 조절 |
| 격한 운동은 피하고, 의사의 조언에 따라 활동량을 조절합니다. |
| 🟨 감염성 심내막염 예방 |
| 수술 전후에는 치과 치료 시 예방적 항생제 사용을 고려해야 합니다. |
