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부갑상선 기능 항진증 (Hyperparathyroidism)
Hyperparathyroidism은 부갑상선 호르몬(PTH)이 과도하게 분비되어 칼슘 대사에 이상을 초래하는 내분비 질환입니다. 병인의 기전에 따라 일차성, 이차성, 삼차성으로 나뉩니다.
| 구분 | 일차성(Primary) | 이차성(Secondary) | 삼차성(Tertiary) |
| 원인 | 부갑상선 자체의 문제 (ex. adenoma) | 신기능저하 등으로 인한 칼슘 저하 → 보상성 PTH 증가 | 장기간 이차성 자극 후 부갑상선이 자율적으로 과활성화됨 |
| 칼슘 수치 | 상승 | 정상 또는 감소 | 상승 |
| 인 수치 | 감소 | 상승 (신기능저하로 인 배설 감소) | 정상 또는 상승 |
| PTH 수치 | 상승 | 상승 | 계속 상승 |
| 대표 질환 | 부갑상선 선종, 과형성 | 만성 신부전(CKD), 비타민 D 결핍 | 투석 환자에서 장기적 이차성 HPT 후 발생 |
| 치료 | 수술(부갑상선 절제술), Cinacalcet 등 | 비타민 D 보충, 인 결합제, Cinacalcet | 수술 또는 Cinacalcet |
부갑상선 호르몬 (PTH)
간단히 요약하자면, PTH는 혈중 칼슘을 늘리고, 혈중 인의 양을 줄이는 역할을 합니다.
Illustrations by Servier Medical Art , Licensed under CC BY 4.0 (https://smart.servier.com/)
부갑상선 및 부갑상선 호르몬에 관련한 얘기는 아래 포스트에서 더 자세히 다뤘습니다 🙂
일차성 부갑상선 기능 항진증 (Primary Hyperparathyroidism)
부갑상선 자체의 병변으로 인해 자율적으로 PTH가 과다 분비되는 상태입니다. 주로 부갑상선 선종에 의해 발생합니다.
| 일차성 부갑상선 기능 항진증 (Primary Hyperparathyroidism) |
| ✅ 부갑상선 선종, 증식, 암 등에 의해 자율적으로 PTH가 분비되어 고칼슘혈증이 유발됩니다. |
혈액 검사 수치
| 🔴 칼슘 ↑ |
| 과도한 PTH 분비로 뼈에서 칼슘이 빠져나오고, 신장에서 칼슘 재흡수가 증가함 |
| 🔵 인 ↓ |
| PTH는 신장에서 인 배설을 촉진하여 혈중 인 수치를 낮춤 |
| 🔴 PTH ↑ |
| 부갑상선 선종이나 과형성으로 인해 자율적으로 PTH가 과잉 분비됨 |
| 🔴 비타민 D(1,25(OH)2D) ↑ |
| PTH가 신장의 1α-hydroxylase를 자극하여 활성형 비타민 D 생성 증가 |
원인
- 부갑상선 선종 ( 🔴 가장 흔한 원인)
- 부갑상선 증식
- 드문 경우 부갑상선암
임상양상
- 요로결석
- 골다공증 및 병적 골절
- 피로감, 우울, 혼란
- 복통, 변비, 식욕부진
진단
- 혈청 칼슘 증가 + 혈청 PTH 증가
- 저인산혈증 동반
- 24시간 요중 칼슘 증가 (FHH 감별)
- Sestamibi scan 또는 초음파로 병변 위치 확인
치료
- 증상 또는 고위험군인 경우 수술(부갑상선 절제술) 시행
- 수술 불가능한 경우 💊 시나칼세트(Cinacalcet) 사용
Cinacalcet
- Cinacalcet은 칼슘 감지 수용체(CaSR)에 작용하는 calcimimetic 약물입니다.
- ‘칼슘 농도가 충분히 높다’고 부갑상선 세포를 속여 PTH(부갑상선호르몬) 분비를 억제합니다.
작용 기전
- 부갑상선 세포 표면의 CaSR을 활성화
- ‘얘가 활성화된걸 보니 칼슘 농도가 충분히 높구나!’
- 이로 인해 실제 혈중 칼슘 농도와 무관하게 PTH 분비가 억제됨.
- 결과적으로 혈중 칼슘과 인 농도 감소, 뼈 대사 안정화 효과가 있음
주요 적응증
- 수술이 불가능한 경우에 한해 사용 가능.
- 2차성 부갑상선기능항진증 (Secondary HPT)
- 만성 신부전(CKD) 환자에서 흔하며, 투석 중인 환자에서 PTH 억제를 위해 사용됩니다.
- 부갑상선암(Parathyroid carcinoma)
- 수술이 어렵거나 재발 위험이 높을 때 고칼슘혈증 조절 목적.
- 수술이 어려운 원발성 부갑상선기능항진증 (Primary HPT)
이차성 부갑상선 기능 항진증 (Secondary Hyperparathyroidism)
칼슘 저하 / 인 과다 -> PTH의 보상적 증가
칼슘 저하 또는 인 과다 등의 대사 이상으로 인해 PTH가 보상적으로 증가하는 상태입니다. 만성 신부전이 가장 흔한 원인입니다.
| 이차성 부갑상선 기능 항진증 (Secondary Hyperparathyroidism) |
| ✅ 신장 기능 저하 등으로 혈청 칼슘이 낮아지면 부갑상선이 이를 보상하기 위해 과다하게 PTH를 분비하게 됩니다. |
혈액 검사 수치
| 🔵 칼슘 ↓ 또는 정상 |
| 신기능 저하로 인한 비타민 D 활성화 감소 및 장 내 칼슘 흡수 저하로 저칼슘혈증 발생 |
| 🔴 인 ↑ |
| 신장 기능 저하로 인의 배설이 감소하여 혈중 인 수치가 상승함 |
| 🔴 PTH ↑ |
| 저칼슘혈증과 고인산혈증에 대한 보상 기전으로 PTH 분비 증가 |
| 🔵 비타민 D ↓ |
| 신장에서 비타민 D 활성화가 저하되어 1,25(OH)2D 수치가 감소함 |
원인
- 만성 신부전 (CKD)
- 비타민 D 결핍
- 인산 축적
임상양상
- 뼈 통증, 골연화증
- 근력 저하
- 소양감
진단
- 혈청 칼슘 감소 또는 정상 + 혈청 PTH 증가
- 고인산혈증 동반
- 신장 기능 저하 수반
치료
- 💊 인 결합제(Sevelamer)
- 💊 활성형 비타민 D(calcitriol)
- 💊 시나칼세트(Cinacalcet)
삼차성 부갑상선 기능 항진증 (Tertiary Hyperparathyroidism)
이차성이 오래되니까 부갑상선이 멈추지 않음
이차성 기능 항진증이 오래 지속되어 부갑상선이 자율적으로 기능하면서 고칼슘혈증까지 동반되는 상태입니다.
| 삼차성 부갑상선 기능 항진증 (Tertiary Hyperparathyroidism) |
| ✅ 이차성 자극이 제거된 후에도 부갑상선이 자율적으로 계속해서 PTH를 과다 분비하여 고칼슘혈증을 초래합니다. |
혈액 검사 수치
| 🔴 칼슘 ↑ |
| 장기적인 이차성 자극으로 부갑상선이 자율적으로 기능하면서, PTH가 과도하게 분비, 칼슘 농도 증가 |
| 🔴 인 ↑ 또는 정상 |
| 만성 신기능 저하로 인 배설이 여전히 감소되어 고인산혈증이 지속될 수 있음 |
| 🔴 PTH ↑ |
| 이차성에서 장기적으로 지속된 자극으로 인해 부갑상선이 자율적으로 고용량의 PTH를 지속적으로 분비 |
| 🔵 비타민 D ↓ 또는 치료 후 정상화 |
| 기저 질환인 CKD에 의해 비타민 D 결핍이 있으나 치료로 일정 부분 회복 가능 |
원인
- 만성 이차성 기능 항진증의 장기화
- 신장이식 후 자율 기능화된 부갑상선
임상양상
- 일차성과 유사한 고칼슘혈증 증상
- 골질환, 신장 결석 등
진단
- 혈청 칼슘 증가 + PTH 증가
- 만성 신장질환 또는 이식 병력
치료
- 자율적으로 기능하는 부갑상선에 대한 절제 수술
- Cinacalcet, 비타민 D 병용
(+) 칼슘(Calcium)에 대한 더 자세한 얘기는 아래 포스트를 참고해주세요 🙂
인(Phosphate)에 대한 포스트도 참고해주세요.
